暴发性紫癜（purpura fulminans，PF）是一种罕见的快速进展性血栓栓塞性疾病，常表现为有皮肤出血性坏死和弥散性血管内凝血。作为一临床急危症，其可迅速发展至多器官功能障碍和大血管栓塞，病情险恶，预后不良。根据发病机制的不同可分为：遗传性/新生儿暴发性紫癜、特发性暴发性紫癜、急性感染性暴发性紫癜共三种类型。患者以新生儿和儿童最为常见。在发病时，常表现为对称性皮肤紫癜，累及全身，下肢明显，皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合至瘀斑，肿胀坚硬，边界清楚，颜由鲜红渐变为暗紫，坏死后则成为黑焦痂，或形成水泡、血泡并可融合成大泡，发疹肢体明显肿胀疼痛。患者一旦出现异常情况，要及时送医进行综合。 临床分类
基于发病机制分类
1、急性感染性暴发性紫癜
最为常见。脑膜奈瑟菌、肺炎链球菌、A或B型链球菌、流感嗜血杆菌、金黄葡萄球菌、其
他细菌、恶性疟原虫感染等引起严重急性感染，导致出现暴发性紫癜。
2、特发性暴发性紫癜
常因感染导致获得性自身免疫性蛋白S或蛋白S缺陷，导致出现暴发性紫癜。 3、遗传性/新生儿暴发性紫癜
因可遗传性PC途径缺陷而导致严重蛋白C或蛋白S缺乏，导致出现暴发性紫癜。
流行病学
传染性
一些细菌、原虫等所导致的急性暴发性紫癜可能会有一定的传染性。
传染源
已经发病的患者、被污染的人体组织、分泌物
传播途径
可通过直接接触受污染的人体组织或分泌物而感染。
发病率
目前尚无权威的发病率统计数据。
死亡率
皮肤坏死和坏疽发生后大于50%的可能发生致残或致死。
好发人
1、暴发性紫癜以新生儿及儿童较为多见。
2、急性感染性暴发性紫癜常发生于半封闭环境如儿童保健中心、大学宿舍、军营等。
病因
总述
暴发性紫癜可由多种病因引起，严重急性感染、遗传缺陷等均有可能导致患者发病。此外，也有个案报道药物、酒精等也可导致暴发性紫癜的发生。
基本病因
1、严重急性感染
旧金山对日和约包括脑膜奈瑟菌、肺炎链球菌、A或B型链球菌、流感嗜血杆菌、金黄葡萄球菌、其他细菌、恶性疟原虫感染等。其中以脑膜奈瑟菌最为常见，其次是肺炎链球菌，立克次氏体等引起的暴发性紫癜可见个案。
2、获得性自身免疫性蛋白S或蛋白S缺陷
机体其他疾病、药物使用等因素导致抗血液凝固的免疫性蛋白S或蛋白S出现缺陷也会导致本病的发生。如在健康儿童身上同时出现暴发性紫癜和弥散性血管内凝血，需强烈考虑此种原因。
3、遗传性因素
田间持水量
PROC和PROS基因的病理突变引起严重蛋白C或蛋白S缺乏，会导致本病的发生。
4、其他
多个案例报道药物过敏、酒精等也可能导致暴发性紫癜的发生，但尚无确切的发病机制。
危险因素
家族中有该疾病患者、近期发生严重感染、机体患有恶性肿瘤的人患病风险会增加。
症状
总述
皮疹为疾病的首发症状，但也为晚期征象，皮肤改变的进程迅速，数分钟至数小时即可发生变化，过程常从局部皮肤不适进展为边界显著的斑疹（瘀点），进而快速发展为伴随疼痛、暗、凸出皮面、紫黑的坏死性损伤，分布部位主要为手足肢端。部分患者可出现发热寒战、呼吸困难、神志不清、精神萎靡、昏迷等。
典型症状
1、皮肤瘀斑
为突然迅速进展的对称性皮肤紫癜，累及全身皮肤，以下肢密集，与其他暴发性皮肤损伤不同的是皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑，基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚，颜由鲜红渐变为暗紫，坏死后成为黑焦痂，坏死区发生水疱或血疱，可融合成大疱。
2、肢体肿胀疼痛
发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。
3、其他
急性感染性暴发性紫癜常伴有发热寒战、呼吸困难、脉搏增快、血压下降、皮肤湿冷、神志不清、精神萎靡、昏迷等症状表现。
并发症
由于暴发性紫癜发生的根本原因在于蛋白C或蛋白S的丢失，导致血栓形成和纤溶系统抑制，
从而导致血管栓塞而主要表现为皮肤出血性坏死和弥散性血管内凝血。
1、暴发性紫癜持续发展，可出现大血管栓塞。
2、皮肤下深层肌肉等组织微血管栓塞及出血性梗死，则出现横纹肌溶解症、骨室筋膜综合征等综合征。
3、若皮肤外其他脏腑组织血管栓塞、梗死，如肺、肾、中枢神经系统等，则可导致多器官功能障碍，甚至休克。
检查
预计检查
医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，由于其为临床急危症，最重要的是评估基本生命体征。之后可能建议做血常规检查、出凝血指标检查、蛋白C或蛋白S水平检测、降钙素原检测、C反应蛋白检测、电解质检测、肝功能检测、肾功能检测、血培养、痰培养、脑脊液培养、尿培养、血气分析、胸部X线、脑CT或MRI、基因检测等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。
GOOGLEPATENT体格检查
患者可出现全身鲜红或暗紫斑疹、黑焦痂、血泡、水泡等，肢体肿胀坚硬、疼痛拒按。
实验室检查
1、血常规
判断有无感染及血小板减少。
2、出凝血指标
判断是否存在弥散性血管内凝血。
3、蛋白S、蛋白C水平检测
检测蛋白C、蛋白S的活性或水平有无明显下降，如有则需考虑诊断为该病。
4、降钙素原、C反应蛋白
判断患者的感染程度，可用于检测疾病进展及疗效评估。
5、血培养、痰培养、皮损处分泌物培养
判断是否存在病原菌感染。
6、腰穿测定颅内压及脑脊液检测、培养
判断是否存在脑膜炎奈瑟菌感染。
7、血乳酸水平、肝肾功能、动脉血气分析
综合判断疾病进展及全身各器官功能状态。
影像学检查
1、胸x线
判断是否是肺炎链球菌等感染引起的暴发性紫癜。
2、脑CT或MRI
明确是否存在脑膜炎奈瑟菌感染引起的脑水肿。
3、双上肢、下肢动静脉彩超
判断大血管内是否存在血栓。
病理检查
马琳 羽毛球皮损组织病理检查：通过观察病理切片中皮肤的坏死、出血、血栓形成等情况以判断是否存在暴发性紫癜可能。
陈颖异
其他检查
基因检测：可用于遗传性蛋白C或蛋白S缺陷的判断。
诊断
诊断原则
对于暴发性紫癜的诊断，常需结合病史、症状、相关检查等综合判断。蛋白C、蛋白S水平
及蛋白C、蛋白S基因检测是判断暴发性紫癜的关键，但由于其病情危急、病因复杂，常需结合多种手段快速判断病情、予以施治。同时在诊断过程中，医生需排除过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等疾病。
诊断依据
1、病史
存在先天性蛋白C或蛋白S遗传缺陷；感染后出现获得性蛋白C或蛋白S缺陷；严重急性感染等情况。
2、症状
患疹肢体疼痛，可伴有发热，甚则可出现呼吸困难、神志不清、精神萎靡、昏迷等。
3、体征
全身红或暗紫斑疹、黑焦痂、血泡、水泡等，肢体肿胀、坚硬。
鲍威尔法4、辅助检查
出凝血指标；蛋白C、蛋白S水平检测；皮损组织病理检查等辅助检查结果。
鉴别诊断
1、过敏性紫癜
过敏性紫癜是一种免疫介导的，与多种病原菌感染、药物、疫苗和环境因素相关的血管炎，为儿科最常见的血管炎性疾病。其皮疹不会同暴发性紫癜一样快速进展直至坏死，但临床常合并有关节炎或关节痛，腹痛，组织病检示IgA沉积或有肾脏受累。过敏性紫癜为通常自限性疾病，1/3患儿症状可反复出现，但通常可在4～6个月消退。
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