[胸部征象]“铺路⽯征”的影像表现与临床意义铺路⽯征 【名词】氧化锡
铺路⽯征
英⽂：crazy paving appearance。
⼜名：碎⽯路征。
【影像表现】
这是薄层CT中的常见表现，在胸部薄层CT或者⾼分辨CT (HRCT)上表现为呈地图状分布的、重
叠有⽹状的光滑细线影的散在或弥漫的磨玻璃影，由于好似由⽯头或⽔泥块铺成的⼩路，故
名。见图1⾄图5。
图1艾滋病患者右上肺铺路⽯征
图3肺泡蛋⽩沉积症患者左上肺铺路⽯征
思维定势图4慢性嗜酸粒细胞性肺炎患者右下肺铺路⽯征 图5肺泡微结⽯症患者显⽰铺路⽯征商路
【病理机制】
铺路⽯征⾸先由Murch等在19g9年的肺泡蛋⽩沉积症病例中发现并报道，认为是⼩叶间隔增厚的结果，以后的研究表明⼩叶间质增厚也参与此征的形成。在肺泡蛋⽩沉积症中，铺路⽯征相应的病理改变多为肺泡内富含磷脂蛋⽩样物质充盈，肺泡间隔淋巴细胞浸润、⽔肿、成纤维细胞增⽣及胶原沉积形成⼩叶内间隔和⼩叶间隔增厚所致。在其他间质性肺部病变中也有类似的组织学改变。但Kang等根据CT病理对照提出在肺泡蛋⽩沉积症中的⽹影是在肺泡内的周期性Schiff阳性物质堆积在邻近⼩叶间隔上的结果，⽽不是间隔的增厚。
世界史论文多数CT与组织学的⽐较可见到：细线影多为肺泡实变，其次为间质纤维化，或为两者都有，总之，60%病例都未见到⼩叶间隔增厚，因此，CT上的铺路⽯征在诊断上并⽆特异性，它可以是单纯由于⽓腔实变⽽致，此时肺泡内的物质呈线状沉着，正好位于肺的基本单位如腺泡、⼩叶等的边缘⽽出现⽹状结构。因此，当在CT上见到铺路⽯征时要密切结合临床资料加以鉴别诊断。
【临床意义】
铺路⽯征是肺泡蛋⽩沉积症的特征性胸部CT表现。肺泡蛋⽩沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，
PAP) 指原因不明的肺泡内弥漫性蛋⽩沉着，⾸先由 Rose 于 1958 年报道，迄今⽂献报告400?500例，国内于1965年⾸例报道。临床以进⾏性⽓促为特征，⽀⽓管肺泡灌洗是诊断和的主要⼿段。
其病因未明，推测与⼏⽅⾯的因素有关，如⼤量粉尘吸⼊（铝、⼆氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其是婴幼⼉），遗传因素，酗酒，微⽣物感染等。⽽对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋⽩沉着症。例如巨细胞病毒、肺孢⼦菌、组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内⾼蛋⽩沉着。发病过程认为可能与肺泡表⾯物质代谢异常和肺泡巨噬细胞对它们的清除失常有关。
PAP可分为获得性（特发性）、继发性和先天性（或新⽣⼉）三种，其中获得性者占 90%，约在百万⼈中见到3. 7例。本病可发⽣于任何年龄，多数在20?50岁，男⼥之⽐为 (2?3): 1，起病隐匿，主要症状为进⾏性⽓促，约1/3病例有低热，⼤部分有咳嗽，痰呈乳⽩⾊泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊⾳，肺内明显的病理性⽀⽓管呼吸⾳，偶有湿啰⾳。重症有杵状指、发绀及肺动脉⾼压的表现。
虽然⽆特异性，但胸⽚仍是最常⽤的影像检查，典型的X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润，呈蝶状，双侧不⼀定⼗分对称，极似肺⽔肿。CT有较⾼的诊断性和特异性，在常规CT上表现为斑⽚状分布的⽓腔实变，周围绕以正常肺，⽽呈“地图状”。HRCT则进⼀步显⽰有或⽆空⽓⽀
⽓管征的肺泡实变或磨玻璃影，典型的有⼩叶内间质和⼩叶间隔的增厚，使病变呈多⾓形，即铺路⽯
征。在Johkon报道的病例中，100%的肺泡蛋⽩沉积症在 CT上都可以见到铺路⽯征，CT 表现多为较⼴泛的实变和磨玻璃影，分布部位和范围不⼀，但较其他疾病者范围要⼤，平均累及13个肺段。病变边缘较清晰，呈地图样，在磨玻璃影上重叠有细线样影，使之呈⽹状，⼤⽹眼的⼤⼩平均为5. 7mm，⼩⽹眼为2. Omm，这是本病的特征性表现。
胸部X线表现为向⼼性肺泡浸润但⽆⼼衰表现当疑及本病。⽀⽓管肺泡灌洗发现为混浊，乳⽩或黄⾊液体，其沉淀中有⼤量⽆结构的嗜伊红体，则诊断可明确。尚未发现有效的药物，⽬前有效⽽⼴泛采⽤的为⽀⽓管肺泡灌洗。⼉童患者预后差，数年内死亡，成年⼈中有⾃愈病例，也有愈后复发患者，约半数患者为逐步发展，或并发感染、⽽于5? 10年死亡。
【鉴别诊断】
以前曾认为铺路⽯征强烈提⽰为肺泡蛋⽩沉积症，Johko年等在对46例有铺路⽯征的病例的分析中发现⾄少有15种不同的疾病都可引起铺路⽯征。在Mumyama的回顾性研究中，卡⽒肺孢⼦菌肺炎、严重急性呼吸综合征（SARS)、细⽀⽓管肺泡癌、结节病、⾮特异性间质性肺炎、机化性肺炎、外源性类脂性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS)、肺出⾎、放射性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等也可见类似的征象。Rossi等将可出现铺路⽯征的疾病分为5类：感染（卡⽒肺孢⼦菌肺炎）、肿瘤（黏液型细⽀⽓管肺泡癌）、特发（肺泡蛋⽩沉积症、结节病、⾮特异性间质性肺炎、机化性肺炎）和其他（成⼈急性窘迫综合征、肺出⾎综合征）。
常见铺路⽯征疾病鉴别诊断见表1。
表1常见铺路⽯征疾病鉴别诊断时域 频域
病名主要表现
AIP ,ARDS急性，实变常见，斑⽚或弥漫
肺⽔肿急性，常见
肺出⾎急性，斑⽚或弥漫
肺炎（卡⽒肺孢⼦菌、病毒、⾐原体、细菌）急性，常见，斑⽚或弥漫，⼩叶中⼼结节，实变
急性嗜酸粒细胞性肺炎急性，少见
放射性肺炎急性，范围常和放射野相符
肺泡蛋⽩沉积症亚急性，慢性，常见，斑⽚或弥漫，地图样NSIP亚急性，慢性，斑⽚，胸膜下
UIPJPF亚急性，慢性，少见，胸膜下
过敏性肺炎亚急性，慢性，很常见，斑⽚或结节可为⼩
叶中⼼，也可同时存在实变、空⽓潴留BOOP亚急性，慢性，常见，也可有实变，常多见
于肺周围部，可为结节
慢性嗜酸性肺炎亚急性，慢性，实变常见，斑⽚，周围部多见
类脂质肺炎亚急性，慢性，斑⽚或结节，可见低密度实
变
加权几何平均数⽀⽓管肺泡癌（弥漫）亚急性，慢性，弥漫，斑⽚或⼩叶中⼼，实
变结节常见
注：AIP—急性间质性肺炎，ARDS—成⼈呼吸窘迫综合征，BOOP—闭塞性细⽀⽓管炎机化性肺炎，IPF—特发性肺纤维化，NSIP—⾮特异性间质性肺炎，UIP —寻常型间质性肺炎。
虽然铺路⽯征是⼀种⾮特异性的影像学表现，多种疾病均可有此改变，但掌握其在各种疾病中出现的部位、特点和其他影像学表现，在结合患者的病史、临床表现等，对于缩⼩肺部弥漫性疾病的鉴别诊
断范围有重要的价值。
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