乾燥症候Sj？grenssyndromeSjogrenssyndrome
前言
修格連氏症候（词牌名春Sj?gren's syndrome/Sjogren's syndrome）一般俗稱乾燥症候，它是一種病因尚未完全明膫的外分泌腺自體免疫疾病。外分泌腺受到淋巴球浸潤後長期引起發炎，最後導致乾口症，乾燥性角膜結膜炎與唾液腺腫大；少數病人會併發腺體外自體免疫症狀。傳統上，修格連氏症候依據是否合併其他自體免疫疾病分為原發性修格連氏症候與繼發性修格連氏症候兩種。常見於繼發性修格連氏症候病患的自體免疫疾病有紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎，多發性肌炎，結節性多發性動脈炎，進行性全身性硬皮症，原發性膽道硬化症等。 流行病學蒸汽弹射
原發性SS的病患分佈在各年齡層， 但最常發生於40歲到50歲的女性，男與女的比例約為1：9。此病的流行率至今尚未有非常明確的數據，流行率因環境因素和族特性而有所差別，一般來說，北方高加索人罹患此病的機率較東方亞熱帶居民為高，乾燥症的發生率在美國約為千分之一，與紅斑性狼瘡相當，在台灣尚未有正式統計。 修格連氏症候（以下簡稱修格連氏症候）依據有無合併其它自體免疫疾病，可分成二大類：
一、原發性修格連氏症候：
無合併其他的自體免疫疾病。疾病的本身進行緩慢， 早期的症狀不明顯， 不具特異性， 以乾口症、乾眼症、外分泌腺腫大、關節疼痛和關節炎等症狀開始。症狀常是間歇性發生，因此易被誤診為焦慮症、交感神經調節異常或女性荷爾蒙問題等疾病。經過幾年後，發病頻繁，乾燥的症狀轉強也更具特異性，甚至侵犯身體的內臟器官，其中以肝臟、腎臟和肺臟居多。
二、繼發性修格連氏症候：
有些病患會合併其他的自體免疫疾病，伴發或繼發於其他種類之全身性結締組織疾病，例如類風濕關節炎、全身性紅斑狼瘡等。
常見合併於繼發性修格連氏症候的自體免疫疾病
類風濕性關節炎 (Rheumatoid arthritis; RA)
城市建设理论研究杂志紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus; SLE)
全身性進行性硬皮症 (progre修格連氏症候ive systemic sclerosis; P修格連氏症候)
混合型結締組織病 (mixed connective ti修格連氏症候ue disease; MCTD)
原發性膽道硬化症 (primary biliary cirrhosis; PBC)
多發性肌炎 (polymyositis)
血管炎 (vasculitis)基于自由摆的平板控制系统
參考文獻：Rheumatic Disease Clin of North America. 1992; 18: 517-38.
致病機轉
原發性修格連氏症候的病因尚未完全瞭解， 可能和病毒(Epstein-Barr virus, retrovirus)感染、女性荷爾蒙、基因(HLA-B8, HLA- DR3)及其它未知因素有關，彼此相互反應，造成自體免疫疾病現象。一塌糊涂bbs
臨床表徵
原發性修格連氏症候是一種非常有趣的全身性自體免疫疾病，疾病早期以乾口症、乾眼症、外分泌腺腫大、關節疼痛、關節炎和雷諾氏現象等不具生命威脅性的症狀開始。晚期時，可能演變成一個或多個內臟器官受損，被侵患的器官中以肺臟、腎臟和肝臟居多。長期追蹤的結果顯示 6-8 % 高加索人在疾病的發展過程中會罹患惡性腫瘤，尤其是淋巴瘤或血癌。該疾病從一種局部性的外分泌腺自體免疫疾病，可以逐漸發展成全身性自體免疫疾病，最後以高於一般正常人的機率罹患惡性腫瘤。在人類許多自體免疾病中，這是唯一能夠充分顯示免疫系統失調與惡性腫瘤發具有正向的關連性。
原發性修格連氏症候的臨床表徵大體上可從腺體表徵與腺體外的全身性表徵來介紹。
腺體的臨床表徵
原發性修格連氏症候的疾病本身進行非常緩慢，早期的症狀不明顯，不具特異性，症狀經常是間歇性發生，容易被誤診為焦慮症、交感神經調節異常或女性荷爾調節不順等疾病。數年後，乾燥的症狀慢慢地轉強，發病頻率更為頻繁，症狀逐漸轉為更具特異性。一
般而言，病人從出現輕度乾燥症，過渡到感到非常不舒服去醫師，最後再被診斷為修格連氏症候，大概都要經過5-10 年以上。原發性修格連氏症候在腺體方面的臨床表徵主要包括乾口症，乾眼症與外分泌腺腫大。 早期乾眼症以眼睛乾澀，異物感，眼結膜紅腫為主；晚期時，眼睛結膜紅腫可能持續多時，少數病人會因為淚水過少引發角膜受損，眼睛模糊或失明。病情嚴重時，眼睛分泌物變成非常黏綢，眼角處會出現黏性高的淡黃分泌物。淚腺腫大時，可以造成眼睛向外突出等壓迫性症狀。
乾口症在早期時，病人經常抱怨口腔味道異常、火氣大、食不知味。慢慢地，口水越來越少，吞嚥逐漸轉趨困難；嚴重者必須同時喝下許多水，食物才能下嚥。蛀牙在不知不覺中增加，牙週病也悄悄地發生。中度與重度的病人，耳咽管因為分泌液減少經常發生堵塞，造成內耳不平衡、重腳輕和昏等症狀；感冒時，這些症狀變的更明顯。乾口症常見的理學檢查發現包括口腔底部唾液量減少、舌表面出現裂痕、味雷萎縮、舌表面看起來像牛肉一般、舌表面出現念珠球菌感染的白膜狀物。隨著疾病進展，牙週病和蛀牙愈來愈嚴重，年紀輕輕的病人，已經是滿口假牙。
唾液腺體腫大可以發生在腮腺或頷下腺；腺體腫大可以發生在疾病的任何時期。在疾病早期時，唾液腺腫大經常是間接性發生，主要起因於唾液腺發炎引起管道阻塞，腺體分泌物無法排泄。晚期時，唾液腺本身可能發生腫瘤或受到淋巴球細胞浸潤，這時候的唾液腺腫大可以是持續性的。
腺體外的臨床表徵
原發性修格連氏症候病人由於疾病本身、長期焦慮或憂鬱症，可以出現發燒，倦怠，關節疼痛或肌肉疼痛等臨床表徵。
關節病變
許多病人在疾病演變的過程中，曾經歷關節病變。關節病變可以是單存的關節痛、晨間手指僵硬、間些性關節炎或慢性關節炎。極大多數病人的關節炎，沒有骨糜爛；極少數病人會出現類似類風濕關節炎的變化，骨發生糜爛，關節嚴重變形。
皮膚病變
常見的皮膚病變包括皮膚乾燥，因乾燥引起的癢疹或血管炎。血管炎在原發性修格蘭氏症候病人並不常見，主要侵患小型和中型的靜脈或動脈。血管炎的皮膚表徵可以是紫斑，單純性紅斑、蕁痲疹，皮膚潰瘍，多型性紅斑、紅斑性結節或圓形狀紅斑等。
雷諾氏現象
雷諾氏現象在原發性修格連氏症候的病人並不少見。相對於全身性硬皮症，原發性修格蘭症候病人，比較不容易伴隨微血管擴張或手指尖端發生凹陷性結痂的變化。雷諾氏現象嚴重時，手心或手背會腫漲，有時若合併麻痛，容易被誤診為關節炎。
呼吸道病變
原發性修格連氏症候，外分泌腺分泌功能下降，呼吸道比較乾燥，病人經常發生乾咳，或咳出非常黏稠的痰液。黏稠的痰液容易阻塞小支氣管，造成呼吸困難，增加細菌或病毒感染的機會。長期呼吸道感染，會導致支氣管擴張症或慢性阻塞性肺疾病。肺臟的主要變化可分為急性和慢性間質性肺炎二種。臨床症狀以呼吸急促、心跳加快為主。急性間質性肺炎的主要病理變化是肺泡處出現淋巴球浸潤現象；慢性間質性肺炎除了慢性發炎性細胞
浸潤外，肺間質區會呈現纖維化的變化。嚴重的間質性肺炎可以引發肺動脈壓升高。病人即使在臨床上沒有症狀發生時，肺功能也可以出現不正常的變化；最常見的異常變化包括輕度或中度阻塞性肺疾病的變化或氣體通透性下降。
肝臟病變
最常見的肝臟病變是非特異性的肝功能異常、肝臟種大、慢性活動性肝炎和原發性膽道硬化症。原發性膽道硬化症的肝功能變化以alkaline phosphatase 與γ-GT（γ-glutamyl transferase）升高為主；慢性活動性肝炎以GOT、GPT 升高為主 。
腎臟病變
原發性修格連氏症候不同於紅斑性狼瘡，少有腎絲球炎的病變。主要的腎臟病理變化在腎髓質部出現淋巴球細胞浸潤引起的間質性腎炎。嚴重的間質性腎炎者可以引起血清肌酐酸值升高或腎小管酸化症。遠端腎小管酸化症典型的異常變化是血清鉀離子濃度偏低，氯離子濃度升高，尿液呈鹼液反應。長期腎小管酸化異常，容易導致腎臟鈣化或結石。
腸胃道病變
因為口腔乾燥或食道蠕動異常，病人經常抱怨吞嚥困難、噁心與上腹部疼痛。胃鏡檢查時偶爾可以發現萎縮性胃炎，胃黏膜的切片標本出現黏膜下淋巴球浸潤的發炎反應。少數病人血中存在某種特殊細胞抗體，會因而導致維他命 B12 吸收困難。
胰臟病變
最常見的臨床症狀是胰液分泌減少，脂肪性食物代謝發生困難，繼而發生腹脹或消化不良的現象。胰臟炎可以起因於胰臟導管發生阻塞或經由自體免疫機轉引起。胰臟炎的臨床過程表現可以是急性、慢性反覆性或慢性，出現的型態因人而異。
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