AML： | 25个亚型；3个新的遗传学实体 （众多的预后“类型”） （原始细胞计数的新标准） （新的家族性种类） | MDS / MPN： | 5个亚型；1个新的实体（RARS-T新实体） （新的分子遗传学标准） |
MDS： | 7个亚型 （全部新名称；有些整合了分子） | MPN： | 8个亚型 （新的分子遗传学标准） |
AML： | 造血衰竭（RBC、 中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少） | MDS / MPN： | 混杂的血象 至少一系造血增强和一系低下 |
MDS： | 血细胞减少是关键 发病时几乎均无白细胞增多 | MPN： | 至少一系增高（细胞增多） 在稳定期无血细胞减少 |
疾病 | 血细胞计数 | 骨髓细胞构成 | 骨髓原始细胞% | 成熟香港成人电视台 | 形态 | 脾肿大 |
MPN | ↑↑ | Nl - ↑↑↑ | Nl | qe3是什么Present | Nl (megas) | Yes |
MDS | ↓↓ | ↑ (usu) | Nl – 19% | Present | Dyspl. | No |
MDS/ MPN | ↑, ↓ | ↑↑ | Nl – 19% | Present | Dyspl. | Yes |
AML | ↑, ↓ | ↓ - ↑↑ (usu) | ≥20% | Minimal (usu) | Dyspl. (usu) | No (usu) |
原始粒细胞 | 早幼粒细胞* | 原单核细胞 |
幼单核细胞 | 原红细胞† | 原巨核细胞 |
细胞类型 | 主要形态特征 |
原粒细胞 | ·大的核伴细致分散的染质、可变的突出的核仁 ·相对较高的核/质比 ·胞质颗粒数量不定，可集中于胞质中的有限部分 |
早幼粒细胞 （APL中的原始细胞等同细胞） | ·核染质稍凝聚；核仁不一定突出；核常偏心且可出现高尔基区可 ·许多胞质颗粒——可分散在整个胞质 ·APL中通常可见强烈的胞质颗粒；核构型多变，但核折叠和分叶为APL微小颗粒变异型的特征 |
原单核细胞 | ·核质比中至低，核染质细致分散伴可变的突出的核仁；核圆至折叠 ·丰富、略嗜碱性胞质含有细小颗粒和偶有空泡 |
幼单核细胞（原始细胞等同细胞） | ·核染质稍凝聚；核仁不一定突出 ·丰富的含细小颗粒的蓝/灰胞质可有空泡 ·单核样外观伴核不成熟 |
原红细胞（大多数AML不包括在原始细胞％中） | ·相对高的核/质比 ·核圆形伴稍凝聚的染质；核仁可变突出 ·中等量的深嗜碱性胞质，可有空泡 |
原巨核细胞 | ·高度可变的形态学特征 ·不经特殊检测常无法识别 ·可呈淋巴样表现伴高核胞质比 ·核染质细致到不同程度的凝聚 ·胞质可缺乏到中等；通常无颗粒或很少的颗粒 ·原始细胞可粘附成团 |
APL =急性早幼粒白血病 | |
预计负债 细胞化学染 | 应用/特征 |
髓过氧化物酶 (MPO)† | ·为粒细胞前体最特异性的细胞化学染 ·单核细胞前体可弱阳性，但一般阴性 ·在一些AML病例中成熟的病态造血粒细胞可缺乏MPO |
非特异性酯酶（NSE） (-naphthyl acetate) | ·单核细胞（弥散）和原巨核细胞（点状）不同程度的强+；粒细胞弱+ ·单核细胞酯酶受氟化钠抑制 |
非特异性酯酶(NSE) (-naphthyl butyrate) | ·单核细胞弥漫性+（弱+到强+） ·粒细胞前体-/弱+ |
过碘酸 - 希夫（PAS） | ·白血病性原淋巴细胞和原红细胞呈大颗粒和小球形PAS阳性（糖原或糖蛋白），而更成熟的肿瘤性红系成分呈胞质弥漫性阳性 .原巨核细胞也可见弥漫性或小球形阳性 .粒细胞和单核细胞呈弱的弥漫阳性 |
†髓过氧化物酶也可用免疫技术评估 | |
细胞类型 | 特征性免疫表型 |
原粒 | CD34，HLA-DR，CD13，CD33，CD15，MPO，vCD11c，CD4，wCD45，vCD117 |
早幼粒细胞 | CD13，CD33，CD15，CD11c，MPO，CD45，CD34通常阴性 随着成熟，HLA-DR变阴性而CD15和CD11c强阳性 |
原单核细胞 | vCD34，HLA-DR，CD13，CD33，CD36，CD64 |
幼单核细胞 | HLA-DR，CD13，CD33，CD36，CD64 |
原红细胞 | CD71，血型糖蛋白A，血红蛋白，通常CD45阴性，CD117 |
原巨核细胞† | HLA-DR，vCD34，CD41，CD13，vCD33，CD61，vCD45，CD31，CD45不定 |
*原始细胞最佳鉴定方法是弱CD45 /侧向散射分析。 †血小板黏附到原始细胞可导致流式细胞分析CD41假阳性表达。 V =抗原表达不定; W =抗原弱表达 | |
临床： | 化疗史/ MDS |
形态学： | 原始细胞％，病态造血％ |
流式细胞分析：（所有病例） | 确认髓系（CD 33，CD13，MPO） |
细胞遗传学：（所有病例） | AML定义与其他（许多核型亚型） |
分子：（有选择的） | FLT3，NPM1，CEBPA，RUNX1，BCR-ABL1，其他预后因素，KIT |
注：只有FLT3基因突变分析是所有AML都要作的（美国血液病学会/和美国病理医师学会临床实践指南急性白血病初次检查） | |
细胞系 | 胞核特征 | 胞质特征 |
红系 | 巨幼（样）变 核出芽/分叶 不平衡双核 多核 核碎裂/固缩 核间桥接 | 不均性红细胞异形 大红细胞 环形铁粒幼细胞 铁粒幼细胞铁增多 粗点彩（铁粒幼细胞铁） 胞质空泡形成 血红蛋白化不完整 |
粒系 | 分叶过少（假Pelger-Huet ） 巨大细胞，分叶过多（排除多倍体和巨幼变过程） 分叶过多 凝聚的染质伴长丝状连接核叶 | 胞质颗粒过少 少年同性恋网站核质发育不同步 假Chediak-Higashi颗粒 不成熟粒细胞异常定位 Auer小体 胞质空泡形成 |
巨核系 | 核叶过少（单核叶） 小巨核细胞 非分叶的分离核 | 大、颗粒过少血小板 巨核细胞胞质颗粒过少 CD34阳性巨核细胞 |
克隆性造血干细胞肿瘤 |
1.新发（不是另一髓系肿瘤转化而来） |
2. 至少一个系列的仍可成熟的造血系列中病态造血细胞≥10％，且髓内细胞死亡增加（凋亡）（无效造血） |
3.血液和骨髓中原始细胞％不定，但<20％ |
4.持续的血细胞减少：（血红蛋白<10g/dl，中性粒细胞计数<1.8×109 / L和血小板计数<100×109 / L） |
5.急性髓系白血病转化风险增加 |
2008 | 2016年WHO拟用术语** |
难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD） 难治性贫血（RA） 难治性中性粒细胞减少症（RN） 难治性血小板减少症（RT） | MDS伴单系病态造血（MDS-SLD） |
伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血（RARS） | 伴环形铁粒幼细胞的MDS（MDS-RS）2个亚型：SLD，MLD |
伴多系病态造血的难治性贫血（RCMD） | 伴多系病态造血的MDS（MDS-MLD） |
伴原始细胞增多的难治性贫血（RAEB） RAEB-1 RAEB-2 | 伴原始细胞增多的MDS（MEB） MDS-EB-1 MDS-EB-2 |
伴5q-MDS | 伴5q-MDS |
MDS不能分类型（MDS，U或MDS-U） | MDS-U |
儿童难治性血细胞减少症（RCC），暂定种类 | RCC（暂定种类） |
诊断检查 | 备注 |
血常规，连续 | 确认血细胞减少 病案显示持续性血细胞减少和/或渐进性血细胞减少 病案显示形态学复查的原始细胞％；当发现≤1％原始细胞时，重复血常规以确认是否有原始细胞 |
网织红细胞计数 | 增生低下 |
LDH | 预后因素 |
单核细胞绝对数 Absolute monocyte count | 若≥ 1.0x10 9/L支持MDS/ MPN |
排除性检查 | |
铁，铁蛋白，总铁结合力 Iron, ferritin, TIBC | 排除铁缺乏，慢性病贫血可能 |
维生素B12，叶酸，甲基丙二酸 | 排除巨幼细胞贫血 |
铜，锌，铜蓝蛋白 | 排除铜缺乏（可能是锌诱导） |
网织红细胞计数，结合珠蛋白，胆红素 | 排除溶血 |
各种肾功能检查 | 排除肾功能衰竭相关的血细胞减少 |
各种胶原血管疾病和慢性感染的检查 | 排除潜在的自身免疫性疾病或感染 截潜流工程 |
本文发布于:2024-09-22 12:45:54，感谢您对本站的认可！
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