病例1
蚕豆剥皮机患者, 男, 61岁, 因“嗜睡、乏力2个月”于2018年7月6日入住我院。患者入院2个月前, 无明显诱因下出现嗜睡、乏力, 缄默状, 少活动, 无头痛头晕, 无发热恶寒, 无胸闷心慌等不适。查头颅MRI提示脑干、双侧颞叶、基底节区、右侧放射冠区梗死灶, 诊断为脑梗死, 予对症处理后患者症状未见缓解, 并进行性加重。患者既往糖尿病病史20余年, 平素血糖控制不详。
3次脑脊液液基细胞学检查均未见肿瘤细胞。脑脊液细菌培养、墨汁染、自身免疫性脑炎相关抗体、寡克隆带均阴性。
7月5日头颅MRI增强 (见图2) :双侧基底节区、丘脑, 脑干、侧脑室前角、后角、两旁脑白质内、双侧颞叶、右侧半卵圆中心多发异常信号, 部分病灶明显强化, 考虑感染性病变, 请结合临床。7月17日PET/CT: (1) 脑桥、双侧基底节、双侧丘脑、右侧颞叶、右侧半卵圆中心多发异常密度灶, 代谢增高, 以右侧丘脑-基底节-颞叶病灶为著, 考虑非肿瘤性病变 (感染性病变可能性大) , 并右侧颞叶局部水肿、代谢减低。(2) 余全身未见明确异常高代谢病灶。
术后病理 (见图3) 提示白质内散在异型淋巴细胞弥漫性浸润, 核仁明显, 核分裂象易见。免疫组化结果:GFAP (+) , CD3 (少量+) , CD20 (+) , CD79a (+) , Ki-67 (80%) , S100 (+) , CD10 (-) , Mum-1 (+) , Bcl-2 (+) , Bcl-6 (+) , CD5 (少量+) , c-myc (散在+) , CyclinD1 (少量+) 。结合临床及影像学表现考虑为B细胞来源的LC。病理确诊后患者家属拒绝接受进一步, 自动出院, 2 d后患者死亡。
病例2：Lymphomatosis cerebri masquerading as the Marburg variant of multiple sclerosis
大脑淋巴瘤病伪装成多发性硬化症的马尔堡变种
一名46岁男子，除吸烟史外，此前身体健康，有两周的右下运动神经元面部无力、复视、构音障碍和步态不稳病史。脑MRI显示多发性硬化（MS）患者的T2加权和液体衰减反转恢复（FLAIR）图像上出现多发性室周和幕下高信号（图1A）。他被诊断为临床孤立综合征（CIS），因为他之前没有任何神经事件。他接受了为期5天的静脉注射（IV）甲基强的松龙，并在接下来的几周内完全缓解了症状。大功率led电源
三个月后，他出现左外展乏力、左面部下垂、左臂和左腿无力。MRI显示双侧大脑半球的白质出现多处新的病变，以及新的钆增强病变（图1B）。脑脊液（CSF）分析显示白细胞数<5，蛋白质正常，葡萄糖正常。脑脊液中存在一条血清中未见的IgG带。流式细胞术和细胞学检查均为阴性。JC病毒、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）和水通道蛋白-4抗体检测均为阴性。他接受了为期5天的静脉注射甲基强的松龙和血浆置换，效果良好。
一个月后，在MS诊所，他有残余的左臂漂移和左腿无力。符号-数字模态测试在36处较低（比正常值低2个标准差）。开始时使用奥克列珠单抗。在第一次服用奥克列珠单抗六周后，他出现了越来越多的困惑和认知能力下降，但没有出现局部神经功能缺损。MR大脑显示整个幕上白质、脑干、小脑和深部灰质结构的病变显著进展（图1C）。扩散加权MRI中涉及深白质的扩散限制模式被认为与Marburg变异型等侵袭性MS一致。脑脊液分析显示有20个白细胞（71%淋巴细胞，28%单/巨噬细胞）和正常蛋白的淋巴细胞性多细胞增多。细胞学检查呈阴性。由于患者现在表现为脑病，他最初接受了阿昔洛韦，然后接受类固醇和血浆置换，但后来陷入昏迷，需要插管并转移到神经科ICU。
尽管接受了，但进展迅速， MRI表现不典型，因此他接受了右顶叶病变的脑活检，活
检显示分散的巨噬细胞、淋巴细胞、有髓纤维减少和反应性胶质增生（图1D）。活检结果为非诊断性结果，但认为与可能的脱髓鞘疾病相符，因为活检标本的局部区域有髓纤维减少，Luxol fast blue染，但在该区域的巨噬细胞中没有任何Luxol fast blue阳性髓鞘碎片产物。活检后，他接受环磷酰胺600 mg/m25次，持续8天，并继续服用强的松（每2周逐渐减少10 mg）。这
在这之后，他有了显著的进步，能够走动，并与来访者和医务人员进行适当的互动。蒙特利尔认知评估为23/30，视觉空间功能、流畅性、注意力和延迟回忆得分下降。
六周后，他再次恶化，意识水平下降，被认为至少部分是由于假单胞菌肺炎，并用哌拉西林/他唑巴坦。他的病情后来改善到可以听从命令的程度，但没有恢复到肺炎之前的状态。此后不久，他的呼吸状况因过度换气而恶化。
由于持续的过度换气，他最终感到疲劳，在首次出现症状9个月后，即意识水平下降2个月后死亡。尸检已完成。神经病理学显示弥漫性浸润的肿瘤性B细胞为CD20+，有大的细胞核和多个突出的核仁，以及频繁的有丝分裂图（图1E）。尸检诊断为脑淋巴瘤合并B细胞淋巴瘤。
图1。（A） 脑部磁共振成像（MRI）在T2加权和液体衰减反转恢复（FLAIR）成像上显示多个脑室周围和幕下高信号。（B） 病程3个月后，重复MRI检查，发现双侧大脑半球的白质出现多处新病变。有多个新的钆增强病变，最明显的是右顶叶。在表观扩散系数（ADC）图像上，一些病灶的扩散受到相应的低强度限制。（C） 病程4个月后重复进行MRI检查，发现整个幕上白质、脑干、小脑和深部灰质结构的病变有显著进展。先前在（B）中看到的右顶叶病变现在在T1加权MRI上显示为低信号。病灶更为融合，DWI显示局限，ADC显示相应的低信号。
病例3：Lymphomatosis cerebri: a rare variant of primary central nervous system lymphoma and MR imaging features.
b型钢
大脑淋巴瘤病：原发性中枢神经系统淋巴瘤的一种罕见变种和MR影像学特征。
ca3780图1
19岁男性，患有大脑淋巴瘤。a、 b、c轴位T2加权FLAIR和STIR分别显示I、II和III型病变分布，累及双侧小脑上脚、小脑齿状核、基底节、内囊、丘脑和右额叶。d、 e和f，DWI图像显示病变中有轻微的高信号，但相应的ADC图（未显示）表明没有限制性水
图2
45岁女性，患有大脑淋巴瘤。a、 b、c轴位T1WI、T2WI和T2加权FLAIR显示I型和II型病变的分布，累及双侧额叶、基底节、左侧丘脑和胼胝体膝部。d和e，DWI显示胼胝体膝部和左额叶的轻度高信号和相应的低ADC。f、 对比后T1WI显示左额叶有轻微的斑片状对比增强
图3 21岁男性大脑淋巴瘤。a、 b、c轴位T1WI、T2加权FLAIR和T2WI显示I型和II型病变的分布，累及双侧额叶、枕叶、基底节和岛叶。DWI显示病灶内有轻微的高信号，ADC图上也有轻微的高信号（未显示）。造影后T1WI显示病灶内有多处斑片状增强。f、 造影后T1WI延迟扫描显示病变强化范围扩大
图4与图2所示的情况相同。使用点分辨光谱（PRESS）序列TR 1500 ms、TE 135 ms、NSA 128获取多个体素光谱。MRS显示病变中Cho/Cr升高，NAA/Cr显著降低。此外，还有一个反转的乳酸峰
图5与图3所示的情况相同。单体素光谱通过点分辨光谱（PRESS）序列、TR 2000 ms、T
E 40 ms、NSA 128获得。MRS显示病变中Cho/Cr升高，NAA/Cr显著降低。此外，还有一个很大的Lip峰
病例4：Central Nervous System Peripheral T Cell Lymphoma Manifesting as Lymphomatosis Cerebri That Was Misdiagnosed as Neuro-Behçet's Disease: A Case Report.
中枢神经系统外周T细胞淋巴瘤表现为大脑淋巴瘤，误诊为神经白塞病：一例报告。
一名53岁的女性最初曾咨询神经科医生，以持续一个月的嗜睡和步态障碍。头颅MRI显示脑干有高信号病变。她过去有葡萄膜炎和并发前房葡萄膜炎的病史，因此诊断为神经白塞病。她接受皮质类固醇冲击疗法，每天1克甲基强的松龙（mPSL），持续3天。由于第一次mPSL脉冲导致神经症状的轻微改善，因此进行了另外两个疗程的mPSL脉冲，仅产生部分反应。除此之外，脑损伤仍然存在，脑干损伤的信号变化在随后进行。由于诊断后4个月意识水平恶化，她住进了我们医院。
多功能按摩垫入院时，她的格拉斯哥神经系统昏迷评分为E3 V3 M5。双眼的光反应减弱，并观察到构音
障碍。肢体手动肌肉测试为3至4级，肌腱反射增强，双侧巴宾斯基征阳性。当时，在右侧腹股沟区可触及一些肿大的淋巴结。实验室检测显示，血清可溶性白细胞介素-2受体（sIL-2R）水平高度升高至5512 U/mL（正常范围135–483 U/mL）。
头颅MRI显示小脑、脑干和侧脑室周围弥漫性T2高信号区（图1）。然而，对比增强MRI没有发现对比剂病变。正电子发射断层扫描结合计算机断层扫描（18F-FDG-PET）显示，左宫颈、纵隔、骨盆和双侧腹股沟淋巴结有异常积聚（图2）。左侧腹股沟区淋巴结活检提示诊断为恶性淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤，未另行说明。没有证据表明髓内和脑脊液中有淋巴瘤细胞浸润。眼科检查结果证实前房存在急性葡萄膜炎。还观察到右侧角膜后瘢痕疙瘩沉淀和前房耀斑。未观察到红细胞增多症，因此排除了糖尿病视网膜病变和年龄相关性黄斑变性。
我们诊断她的PCNSL表现为LC伴腹股沟淋巴结病变。组织学诊断为外周T细胞淋巴瘤。虽然诊断出PCNSL，但没有进行脑活检。给予四个疗程的大剂量甲氨蝶呤（3.5 g/m2），导致意识暂时恢复，但对其他神经系统检查结果没有改善。尽管化疗期间LC病灶中心反复出现脑微出血，但无需神经外科干预。所有淋巴结病变都是暂时性消退的辅助因素。
由于残留的退行性信号，脑部病变难以通过MRI进行评估，且未发现明确的病变。血清IL-2R（正常范围：121–613 U/mL）从化疗前的8520 U/mL持续下降至化疗后的740 U/mL。因此，最初的被终止。热熔胶网膜
两个月后，意识障碍和进展，头颅MRI检测到脑内复发性病变。患者拒绝人类白细胞抗原评估，最终死于LC。
图1。头颅MRI显示小脑、脑干和侧脑室周围弥漫性T2高信号区，而对比增强MRI未发现对比剂病变。
图2。18F-FDG-PET显示左侧宫颈、纵隔、骨盆和双侧腹股沟淋巴结摄取异常。
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