弥漫大B细胞淋巴瘤合并多发性骨髓瘤1例

弥漫大B细胞淋巴瘤合并多发性骨髓瘤1例
孟凡珂;郑洁蓉;黄凯凯;李丹;廖凯权;盛良翮;曾锦荣;曾慧兰
【期刊名称】《实用医学杂志》
【年(卷),期】2018(034)003
【总页数】1页(P516)
超声波除垢【作 者】孟凡珂;郑洁蓉;黄凯凯;李丹;廖凯权;盛良翮;曾锦荣;曾慧兰
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空气过滤芯【作者单位】暨南大学附属第一医院 血液科 广州510630;暨南大学附属第一医院 血液科 广州510630;暨南大学附属第一医院 血液科 广州510630;暨南大学附属第一医院 血液科 广州510630;暨南大学附属第一医院 血液科 广州510630;暨南大学附属第一医院 肿瘤科 广州510630;暨南大学附属第一医院 血液科 广州510630;暨南大学附属第一医院 血液科 广州510630灵性锁
【正文语种】中 文
患者男,78岁,因“发现左颈肿物进行性增大1年”于2015年9月23日入院。1年前患者发现左颈部鹌鹑蛋大小肿物,逐渐增大,2015年9月16日CT:左侧颈中下部占位,考虑淋巴瘤。查体:左颈部扪及约3 cm×4 cm肿物,质韧,无压痛,触之无活动。双下肢中度水肿,余查体无异常。血常规、电解质、凝血功能及肝肾功能未见异常。2015年10月12日左颈肿物病理:弥漫大B细胞淋巴瘤;免疫组化:LCA(3+),CD20(2+),ki⁃67约40%(+)。诊断:弥漫大B细胞淋巴瘤。2015年10月23日予“CEOP”方案化疗,2015年11月15日、2015年12月6日、2016年1月10日、2016年3月14日予“R⁃CEOP”方案4疗程化疗。2016年3月20日左腋窝及左胸壁肿物进行性增大。2016年4月1日左胸壁肿物病理:弥漫大B细胞淋巴瘤;免疫组化:MUM1+、CD10-、BCL⁃6-。2016年4月9日、5月9日予“R⁃GemOx”方案 2个疗程化疗。2016年5月10日 PET⁃CT:左颈部IV/V区及纵隔2R/3A组、左侧腋窝、右侧膈上前组、右侧盆腔多发淋巴结,糖代谢增高。2016年5月17日左胸壁肿物逐渐破溃,予抗感染。2016年5月23日骨髓涂片:浆细胞占18%,染形态可见双核及多核浆细胞;血清免疫固定电泳:单克隆免疫球蛋白类型为IgA⁃κ型;骨髓活检:浆细胞骨髓瘤(瘤细胞约占40%);免疫组化:CD38(+)、CD138(+)、Kappa(+)、CD20(-)、MUM⁃1(+)、CD56(+)、Ki⁃67(-),符合浆细胞骨髓瘤。2016
年6月2日血常规:血红蛋白94 g/L,血小板及白细胞未见异常;血钙 2.26 mmol/L;肌酐 77 μmol/L;β2微球蛋白3.13 ng/L;κ⁃免疫球蛋白轻链8.06 g/L;血清蛋白电泳Beta2 24.7%。更新诊断:(1)弥漫大B细胞淋巴瘤(non⁃GCB型,IV期B组,IPI 5分);(2)多发性骨髓瘤(IgA⁃κ型,ISS分期 I期)。2016年6月8日予“CE”方案(异环磷酰胺+依托泊苷)化疗,同时予沙利度胺。化疗后重度骨髓抑制,予升白、补充血小板及营养支持等对症。2016年7月8日胸闷、心悸明显,咳嗽、咳痰,痰黏难咳,予胸腔积液引流、抗感染、强心、利尿等后无好转。2016年7月12日患者出现寒战,高热,呼之不应,点头呼吸,经抢救无效后宣告临床死亡。
讨论 弥漫大B细胞淋巴瘤(dif⁃fuse large B cell lymphoma,DLBCL)是成年人非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)最常见的类型。本例结合病理形态、免疫组化(LCA3+、CD202+、ki⁃67+、MUM1+、CD10-、BCL⁃6-)及IPI 5分,确诊DLBCL non⁃GCB型,高危组,提示预后不佳。多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种浆细胞异常增殖的克隆性恶性疾病,患者初诊时两次淋巴结病理及胸壁结节病理均诊断为B细胞非霍奇金淋巴瘤,随病情发展,血清出现大量M蛋白,骨髓中浆细胞增多,诊断为DLBCL(Ⅳ期B组)并发MM(IgA⁃κ型)。两种肿瘤同时发生国内外时有散在报道,有国
外学者称之为同时性多原发性肿瘤,机制尚未明确,可能存在以下机制:(1)药物毒性导致第2肿瘤发生。放化疗可明显增加第2肿瘤的概率,该病例两种肿瘤发生间隔2年,不排除此可能。(2)两种血液疾病均为B细胞起源,同时呈现可反映肿瘤B细胞的多向转化,有学者发现由两种细胞类型合成的单克隆Ig具有相同类型的轻链,血清和细胞内浆细胞Ig表达的独特型决定簇可在淋巴瘤细胞表面Ig上检测到,猜测是否存在淋巴瘤细胞转化为浆细胞的可能。(3)在DLBCL中存在caspase募集结构的膜相关鸟氨酸激酶(CARMA1)基因的突变,尤其non⁃GCB亚型明显,CARMA1基因表达与多发性骨髓瘤癌基因蛋白(MUM1)表达可能呈正相关,男性多于女性。该病例表达MUM1,未检测CARMA1基因,存在CARMA1突变可能大,而MUM1的癌基因功能最先在MM中发现并强表达。水性附着力促进剂
该病例合并两种肿瘤的转变机制尚未阐明。有学者发现慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)伴IgA型MM,具有相同独特型,即Ig抗原结合区序列相同;而部分NHL其组织形态及免疫表型均与CLL相同。本例提示同属于B淋巴细胞起源的血液肿瘤存在某种内在联系。但具体机制及意义尚待进一步研究。

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标签:细胞   淋巴瘤   浆细胞
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