薄肾小球基底膜病,薄肾小球基底膜病的症状,薄肾小球基底膜病【专业知识】 防身报警器
疾病简介薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。疾病病因一、发病原因该病遗传方式多为常染体显性遗传，但近年亦发现还有常染体隐性遗传家系。最近Smeets宝石饰品
等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4激光切割烟雾净化器，定位于常染体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。二、发病机制目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚。可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原、层黏素、nidogen、硫酸肝素和蛋白糖苷)。Aasosa等发现患者Ⅳ数码理疗仪
型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区，而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。症状体征一、症状本病临床表现与奥尔波特 (Alport) 综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常;也无神经性耳聋及眼异常。大多数薄肾小球基底膜病患者，包括家族性良性血尿，没有明显的蛋白尿。Dische等报道9例薄肾小球基底膜病患者有明显的蛋白尿，蛋白尿与高血压或与肾功能不全有关，或与两者都有关。现在文献中常将薄基底膜肾病与良性家族性血尿等同应用，这显然不妥。应该认为家族性良性血尿的病理特征为薄基底膜肾病，但是，约一半或更多的薄基底膜肾病患者并非属良性家族性血尿。薄基底膜肾病是一电镜病理诊断，它并非是某个临床综合征。这类患者临床上可有血尿、明显蛋白尿乃至肾病综合征，在某些家系中甚至已发现少数患者出现肾衰。另有报道薄基底膜肾病可与IgA肾病等其他肾病并存，而导致本病临床表现多样化;。本病患者仅30%～40%有阳性家族史，所以此病多数为非遗传疾病。家族性良性血尿是一良性疾病，无需。避免感冒、劳累及避免肾毒物仍属必要，且应定期检查尿常规及肾功能。凡临床呈现无症状性血尿(以持续或间断镜下血尿为主)，而又有阳性家族史 (常染体显性或隐性遗传语音云平台)的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄肾小球基底膜病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。如要进一步作出良性家族
性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察后发现肾病无进展，肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，方可确立诊断。对诊断为该病的患者须进行定期肾脏病学检查，尤应注意尿蛋白的出现，最好能对家族成员进行尿检查。由于正常肾小球基底膜厚度的易变性和组织固定和包埋方法不同，因此文献中薄肾小球基底膜的定义不一致。另外，肾小球基底膜的厚度是与年龄和性别依赖的，Vogler发现在出生后前2年，肾小球基底膜和致密层的厚度迅速增加，分别从出生时的(169±30)nm和(98±23)nm到2岁时的(245±49)nm和(189±42)nm。之后这些结构逐渐自然增加，11岁时肾小球基底膜达(285±39)nm，致密层达(219±42)nm。成年后，男性基底膜厚约(373±42)nm，超过了女性的厚度(326±45)nm。现在已在回顾性研究的基础上建立了薄肾小球基底膜病诊断原则，Stelles等和Tiebosch等报道用250nm作为界值，而有些实验室正常值较高，为330nm，用于诊断成人薄肾小球基底膜病;。对儿科患者，肾小球基底膜低于250nm就被认为是变薄，故在儿童患者中作薄肾小球基底膜病的诊断要谨慎。Tiebosch等报道薄肾小球基底膜病患者不同部位的基底膜厚度有变化，应当测定2～3个肾小球以获得最准确的结果。每个试验室都应当试图去建立自己的肾小球基底膜厚度的正常均数和标准准差并决定优先选择算术均数还是几何均数。Basta-Jovanovic等报道，薄肾小球基底膜病
时致密层的厚度明显减少。对于血尿患者的活检标本，如果致密层的边缘看得很清楚，可测定致密层厚度帮助诊断。Dische发现患薄肾小球基底膜病的女∶男比例约为2∶1，这可能与女性肾小球基底膜正常值较低有关。某研究表明在学龄儿童的非选择人中，有一次微量血尿发作的发生率为4%。本病诊断要点：云主机51web1、发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄，据报道最小者1岁，最大年龄为86岁。2、症状 多数患者无症状，或偶尔发现镜下血尿，无或有轻度蛋白尿，血压正常及肾功能正常。肉眼血尿、蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现，罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。3、实验室检查，血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氨，肝酐均正常，患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。4、肾脏活检光镜检查正常或轻度异常，肾小球系膜呈轻度至中度增生。免疫荧光阴性，电镜下只有弥漫性GBM变薄，而无电子致密物沉积，这也是本病惟一的或最重要的病理特性。正常基膜宽度为300～400nm，而在本病基膜宽度仅为150～225nm，最薄的肾小球基膜为110nm，为正常人的1/3～2/3。根据以上要点薄基膜肾病诊断可成立。用药一、西医薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊。对少数有高血压症状患者的血压应及时进行控制，但应避免不必要的和肾毒物的应用;。出现发作性肉眼血尿时，注意有
无上呼吸道感染，可行相应。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症;。少数出现进行性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可给予血管紧张素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药。据报道用ACEI类药物有明确的降蛋白作用。另外，可给予低蛋白饮食。预后：本病大多呈良性进展，肾功能无明显损害，预后较好。但有少数患者可出现肾功能改变，故应注意长期随访。预防和护理一、预防本病目前无特殊，避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型，或有蛋白尿时要引起警惕应予。二、护理本病发病率各家报道不一，估计高达5%～9%。约占原发性无症状性血尿的20%。该病可发生于任何年龄，男性与女性发病机会均等，发病年龄绝大多数在40岁以下，个别报道80岁以上才被发现。并发病症一、并发病症无相关资料。饮食保健一、饮食 有血尿症状的可采用下列食疗：1、 荠菜150--250克(干荠菜花50--100克)，红衣(花生米皮)5克。粳米100克。荠菜切细(若用荠菜花干品时，可加水煎取汁。去渣)，和米，红衣加水常法煮粥，每日早晚温服，坚持15天 。2、 乌梅15克，莲子120克，水约1000毫升，煎至500--600毫升，分三次服。有止血效果，出现血红蛋白尿，肌红蛋白尿，镜检血尿时服之更合适。3、 荠菜200克，冬笋200克 起油锅煸炒，并加少许盐。味精等调料，至菜熟后食用。本方能清热利湿，凉血止血，适用于慢性肾炎
有血尿者。4、 黑木耳5克，洗净浸泡半天切碎，同粳米100克，冰糖适量，同煮为粥。本品有凉血止血之功效，可试用于血尿者。 此食疗来自于网友共享，无经医生审核，仅供参考。“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。
豫公网安备41160202000603
站长QQ:729038198
关于我们
投诉建议