临床血液学检验学重点复习重点总结

一.髓外造血:正常情况下,胎儿出生两个月后,骨髓外组织如肝,脾,淋巴结等不再制造红细胞,粒细胞和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血(EH)。常见于儿童。
    髓外组织无骨髓血屏障结构,幼稚细胞不经筛选即可进入外周血循环,故常可导致相应器官肿大。
二.骨髓穿刺禁忌症:
1.有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做,如为了明确疾病诊断也可做,但完成穿刺后必须局部压迫止血5—10min。而严重血友病患者禁忌
2.晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。
三.有核细胞计数结果计算
1.百分比:百分比是指有核细胞的百分比(ANC)。在某些白血病中,还要计算出非红系细胞百分比(NEC):指去除有核红细胞,淋巴细胞,浆细胞,肥大细胞,巨噬细胞外的有核细胞百分比。 
2. 计算粒红比值(G/E):指各阶段粒细胞百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。
四.正常骨髓象特点:见书P61表4—10健康成人骨髓象特点。
五.铁染
    1.原理:健康人骨髓中的铁主要存在于骨髓小粒幼红细胞中。 在酸性环境中与亚铁作用,形成普鲁士蓝的亚铁氰化铁沉淀,定位于含铁的部位。
    2.正常血细胞的染反应:见书P65—66.
六.过氧化物酶染(POX)临床意义:见书P69—70.
七.苏丹黑(SBB)染的应用评价:见书P71.  (SBB特异性低于POX,敏感性高于POX细胞化学染特异性比敏感性重要另克)
八.贫血:指患者的血红蛋白浓度,红细胞计数及红细胞比容低于相应的年龄组,性别组和地域组人的参考范围下限的一种症状。
九.再生障碍性贫血(AA):
    1.概述:是因物理,化学,生物及某些不明原因是骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
    2.血象:见书P155—156.  以全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低为主要特征。
    3.骨髓象:见书P156
十.缺铁性贫血(IDA):
    1.概述:是因机体铁的需要量增加和铁吸收减少使体内储存铁耗尽而缺乏,又未得到足够的补充,导致合成血红蛋白的铁不足而引起的贫血。
    2.血象:见书P161—162.
    3.骨髓象:见书P162.
十一。巨幼细胞贫血(MgA):核发育晚育浆发育,核幼浆老
1. 概述:是维生素B12或(和)叶酸缺乏使细胞DNA合成障碍,导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血,也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。
2. 血象:见书透水混凝土施工方案P169.
3. 骨髓象:见书P169.
十二。阵发性睡眠型血红蛋白尿症(PNH):是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。
      临床表现:与睡眠有关的阵发性溶血性发作,以血红蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。
      金标准:流式细胞术检测发现GPI锚连接蛋白(CD55CD59)低表达的异常细胞。
十三。地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血):是由于基因缺陷导致血红蛋白中至少一种珠蛋白合成缺乏或不足,引起的贫血或病理状态,是一组常染体不完全显性遗传性疾病。
1. β地中海贫血:是珠蛋白生成障碍性贫血中发病率最高的类型。见书P183
2. α地中海贫血:是由于α珠蛋白基因的缺失或缺陷使α珠蛋白链合成速度降低或不能合成引起的。见书P183
3. 鉴别点:血红蛋白电泳法。见书P184
十四。MICM分型:M形态学,I免疫学,C细胞遗传学,M分子生物学。
十五。急性白血病FAB分型:见书P208玻璃退火窑9—1急性白血病FAB分型。
十六。急性早幼粒细胞白血病(M3)多伴有t15冷焊钳17)(q22q12)异常。是一种特殊类型的急性白血病,以异常早幼粒细胞增生为主。有粗颗粒和细颗粒两种压型。
1. 血象:见书P222
2. 骨髓象:见书P222
十七。慢性粒细胞白血病CML):是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤,
主要累及粒细胞系,表现为持续性,进行性外周血白细胞数量增加,分类中出现不同分化阶段的粒细胞,尤其以中性粒细胞增多为主,环氧大豆油生产工艺90%以上患者白血病细胞中有恒定的,特征性的Ph染体(费城染体)及其分子标志bcr/abl融合基因。
      详见书P232—235
十八。骨髓增生异常综合征(MDS):是一组克隆性造血干细胞疾病,以髓系中一系或多系血细胞减少或发育异常,无效造血以及急性髓系白血病发病风险增高为特征。
      详见书P245—252.
十九。多发性骨髓瘤(MM):是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,其特征为单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位,即M成分或M蛋白,正常多克隆浆细胞的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起贫血,感染,出血,广泛骨质破坏等一系列临床表现。
      详见书P267
二十。纤溶酶(PL)主要作用:
1. 卧式钻床降解纤维蛋白原和纤维蛋白
2. 水解各种凝血因子(FII,FV,FX,FXI,FXII
3. 分解血浆蛋白和补体
4. 裂解多种肽链(将sct—PA,scu—PA裂解为tct—PA,tcu—PA,将谷—PLG转变为赖—PLG
5. 降解GPIbGPIIb/IIIa
6. 激活转化生长因子,降解纤维连接蛋白,凝血酶敏感蛋白等各种基质蛋白质
廿一。血栓:在某些因素的作用下,活体的心脏或血管腔内,血液发生凝固或有沉积物形成
      的过程,称为血栓形成。在这个过程中形成的血凝块或沉积物称为血栓。
    血栓的分类:白血栓,红血栓,血小板血栓,微血管血栓,混合型血栓。
    详见书P317—318
廿二。血友病:是一组由于遗传性凝血因子VIIIIX基因缺陷导致的激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。详见书P365
      血友病AHA)或称血友病甲,凝血因子缺乏症
      血友病BHB)或称血友病乙,凝血因子IX缺乏症。两者发病率为138:20.

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