来源：神经病学俱乐部
瞳孔（pupil）的形态、大小以及对光反应是一些视力下降及眼肌麻痹患者的重要体征。虽然瞳孔检查的手段简单、快捷，但仍可为临床定位诊断提供关键的依据。例如：相对性瞳孔传入障碍（relative pupillary afferent defect，RAPD）对视神经病变患者的评估价值；瞳孔异常扩大在动眼神经麻痹患者中的定位意义；Horner综合征对颈内动脉夹层动脉瘤的风险评估等。本文中我们从支配瞳孔的自主神经通路、光反射通路、瞳孔检查步骤、药物试验、瞳孔不等大（anisocoria）的处理等方面进行详述并结合典型病例进行分析。 01
瞳孔的自主神经支配
正常瞳孔的大小为2-5mm，随着光线的强弱及交感/副交感神经兴奋性的改变而呈现动态的变化。
1）副交感神经纤维。支配瞳孔括约肌的副交感神经纤维来自动眼神经。由位于中脑的Edinger Westphal（EW）核发出的副交感纤维随动眼神经各个亚核发出的运动纤维一起，经过眶上裂进入同侧的眼眶，随动眼神经下支走行，在睫状神经节中换神经元，节后纤维支配瞳孔括约肌与睫状肌氢氧化钙生产>传送侦测。注意：节后纤维中支配睫状肌与瞳孔括约肌的比例为30∶1，此特征为埃迪瞳孔（强直性瞳孔）光-近反射分离的解剖学基础。副交感神经兴奋使瞳孔括约肌收缩，瞳孔变小，故睡眠状态下副交感兴奋性高，瞳孔较小。
2）交感神经纤维。支配瞳孔扩大肌的交感神经通路较为复杂，其中枢位于下丘脑，发出后经过脑干、颈髓下降至C8、T2脊髓侧角换元（中枢/第1级神经元）；第2级神经元发出后与颈部交感神经链向下走行后折返，到达颈动脉分叉处的颈上神经节（颈2-3水平）再次换元（节前神经/第2级神经元）；换元后的节后神经纤维缠绕颈内动脉壁进入颅内、海绵窦，最后随眼神经（三叉神经第1支）进入眼眶，支配瞳孔扩大肌（节后神经/第3级神经元）和眼睑Müller肌。应激、紧张和兴奋时，交感神经兴奋性增高，瞳孔相对散大。
3）瞳孔对光反射通路。光线照射正常人单侧瞳孔可出现双侧瞳孔对称性的收缩反应，称为瞳孔对光反射：直接照射眼为直接对光反射（direct response）；另眼为间接对光反射（
consensual response）。光反射通路如下：光线照射单侧视网膜后，感光细胞将信息处理后由视网膜神经节细胞传入，经过视神经、视交叉、视束后，一部分神经纤维在到达外侧膝状体前分出，至中脑顶盖前区神经核，换元后支配双侧EW核，后随双侧动眼神经进入眼眶睫状神经节，支配瞳孔括约肌，出现双侧瞳孔收缩的现象（图1）。如果顶盖前区病变，患者将表现出对光反射消失但近反射存在的现象，称为光-近反射分离。该体征具有重要的定位意义。
4）RAPD解剖通路。在瞳孔直接/间接光反射解剖学基础上，运用手电筒在两侧瞳孔之间来回移动，观察瞳孔的反应，称为RAPD检查（图2）。如果单侧视神经病变，将出现患侧眼RAPD阳性。一侧眼RAPD阳性提示：该侧视神经病变或双侧视神经病变该侧严重！换言之，双侧视神经病变程度相当则RAPD可阴性。注意：RAPD不会导致瞳孔不等大！以下2个特殊部位的损害，RAPD表现形式较特殊：①单侧顶盖核或上丘臂损害可导致对侧RAPD，但无视力、视野损害；②视束病变可导致对侧RAPD，但视力、视野受损。 02
瞳孔的检查法
1）第1步。瞳孔形状是否规则，双侧是否对称。如果瞳孔边界欠规则或不圆，需要利用裂隙灯观察是否存在前节的炎症导致虹膜粘连、晶状体后粘连等情况。裂隙灯下还可观察到虹膜括约肌的断裂、虹膜节段性收缩或虫蠕样现象，提示导致瞳孔不规则或对光反射消失的各种病因。一些先天性虹膜发育异常也可出现瞳孔不规则、多瞳等。 2）第2步神奇蚯蚓养殖技术。暗光下双侧瞳孔直接对光反应和间接对光反应及光线交替试验（RAPD）。关闭室内光源后，嘱患者注视远方，避免瞳孔视近物缩小的影响。分别用强光照射单侧瞳孔，观察直接对光反射的灵敏度及对侧眼间接光反射是否存在。之后利用光线在两眼之间的快速移动，检查是否存在RAPD。
3）第3步。室内光线下与暗光下瞳孔大小的比较。当双侧瞳孔出现不等大的情况时，需要判断是哪一侧病变。我们可以对室内光线下与暗光下瞳孔大小的测量进行比较。亮光下瞳孔不等大显著提示：生理性或Horner征；暗光下瞳孔不等大显著提示：Adie瞳孔、动眼神经麻痹等。
4）第4步。如果瞳孔对光反射欠灵敏，观察近反射，是否存在光-近反射分离。
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5）其他。Horner征患者瞳孔虽较健侧缩小，但直接对光反射仍灵敏。在暗光下Horner瞳孔也如正常侧一样出现散大的反应，但其散大的速度较正常侧缓慢，称为瞳孔散大延迟（Dilation lag）。
6）伴随症状。瞳孔异常可伴有视力下降、眼球运动障碍、眼睑下垂、虹膜异及肢体运动障碍等其他体征，均有助于定位、定性诊断。
03
瞳孔异常的病因
流量测量装置1）生理性瞳孔不等大。20%的健康人可以出现双侧瞳孔不等大，但差异应＜1mm。生理性瞳孔不等大在暗光下差异明显，但双侧瞳孔对光反射均应正常。生理性瞳孔不等大的原因推测与EW核的核上性（大脑皮质）抑制作用欠对称有关。利用10%的滴眼液可使双侧瞳孔散大至相等水平。
2）先天发育异常。虹膜先天发育异常或缺损可导致瞳孔不规则和偏位。虹膜角膜内皮综合征继发高眼压可导致瞳孔反应异常（图3）。
3）虹膜粘连及其他。虹膜后粘连、虹膜肿瘤、葡萄膜炎、晶状体囊膜粘连、眼部手术后均可导致瞳孔形态不规则或对光反射异常。
4）顶盖前瞳孔（pretectal pupil）。中脑背侧的损害可导致顶盖前核受损，典型表现为Parinaud综合征：双侧瞳孔光-近反射分离、眼球上视障碍伴特殊眼球震颤（图4）。
5）动眼神经麻痹。由于支配瞳孔的副交感神经纤维随动眼神经走行，故动眼神经损害常出现瞳孔异常。患侧瞳孔散大，直接/间接对光反射均消失，近反射消失。动眼神经麻痹出现瞳孔异常的同时多伴随同侧上睑下垂，眼球上、下、内转障碍。由于在动眼神经麻痹中存在神经错生现象，在眼球运动的同时可伴随异常的瞳孔收缩。临床中评估动眼神经麻痹伴有瞳孔散大的患者时，需高度警惕颅内动脉瘤压迫导致的风险。
6）埃迪瞳孔，又称强直性瞳孔（tonic pupil）。睫状神经节或节后病变可导致患侧瞳孔扩大、对光反射迟钝。健康女性多见，常在照镜子时或他人无意中提醒发现。常以视近物模糊或畏光为主诉就诊。部分残存的副交感纤维使得瞳孔扩约肌节段性收缩，裂隙灯下可观察到虹膜的虫蠕样运动。由于节后纤维中支配睫状肌与瞳孔括约肌的比例为30∶1，故出现瞳孔对光反射消失而近反射存在的现象。如埃迪瞳孔伴肢体腱反射消失（脊髓后根神经
节受损）则称为埃迪综合征。在眼局部外伤、缺血、全视网膜光凝后也可出现瞳孔不规则、对光反射消失。我们也观察到文献中报道的干燥综合征患者出现埃迪瞳孔（图5）。其他少见病因：梅毒感染、Miller-Fisher综合征、自主神经系统病变及副肿瘤综合征。辅助检查建议做血沉、C-反应蛋白、梅毒抗体等。
7）药物性瞳孔散大。抗胆碱类药物如阿托品和托吡卡胺以及交感类似物可以使瞳孔散大。医务人员接触的扩瞳滴眼液无意中进入眼睛、哮喘喷雾剂中所含有阿托品成分、晕车贴中含东莨菪碱等扩瞳物质以及接触某些植物等。药物性散大瞳孔直径多在7-8mm。患者视近物模糊（睫状肌麻痹）、瞳孔光反射及近反射均消失。药物性瞳孔对1%（高浓度）或0.1%（低浓度）毛果芸香碱药物试验均不收缩。肉毒素中毒可阻碍乙酰胆碱的释放，导致瞳孔扩大伴不同程度的眼肌麻痹、上睑下垂。
8）Horner综合征。交感神经通路中任何部位的异常均可导致患侧瞳孔缩小伴上睑下垂。Horner瞳孔在暗光下最初5s内较健侧瞳孔散大明显迟缓，为散大延迟反应。注意Horner瞳孔直接对光反射灵敏，即瞳孔收缩正常，但散大障碍。先天性Horner征患者虹膜颜变淡（虹膜异）。
04
药物试验
1）无机颜料分散剂。为去甲肾上腺素再摄取阻断剂，可以提高突触末梢神经递质的浓度，使得瞳孔散大肌作用增强，瞳孔散大。10%用于正常瞳孔可使瞳孔扩大；但不能使Horner瞳孔散大。无法定位Horner损害的位置，由于药物来源受限已较少使用。
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