目的 探讨鼻咽部弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床病理特征以提高诊断水平。方法 回顾性分析12例鼻咽部DLBCL患者临床病理资料，所有病例均进行CD20、CD3、CD10 、BCL6、MUM-1、Ki-67免疫表型测定，部分加做AE1/3、CD30、ALK、CD5和CyclinD1。结果 12例鼻咽部DLBCL均为原发，男8例，女4例，年龄34～67岁，平均48岁；5例临床误诊为鼻咽癌。生发中心细胞型7例，活化的B细胞型5例。结论 鼻咽部DLBCL极易误诊为鼻咽癌，形态学、免疫表型及临床表现三者结合可确诊。 【Abstract】 Objective To investigate the clinicopathology characteristics of asopharyngeal diffuse large B-cell lymphoma(DLBCL)and improve diagnosis of the disease.Methods The clinical, immunophenotypic and histopathologic features of 12 cases asopharyngeal DLBCL were retrospectively studied. The expression of CD20,CD3,CD10,BCL6,MUM-1, Ki-67,CD30,AE1/3,CD30,ALK,CD5and CyclinD1 was detected. Results All patients were primary DLBCL. Among the 12 patients,8 were males and 4 were femals.The age ranged from 34 to 67 years,average age 48 years old. Among them,7 cases were germinal centre
B-cell-like(GCB), 5 cases were non-germinal centre B-cell-like(non-GCB). Conclusion Asopharyngeal DLBCLs are easily misdiagnosed as carcinomas．The correct diagnosis of DLBCL may be reached by combination of clinic, histological and immunological features.
无动力除尘【Key words】 Lymphoma nasopharyngeal; Pathology; Diagnosis differential
鼻咽部淋巴瘤发病率仅次于鼻咽癌，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是淋巴瘤中最常见类型，其临床特征不典型，不易与鼻咽癌鉴别。为了提高对鼻咽部DLBCL的认识，本文回顾性分析了12例原发于鼻咽部DLBCL的临床病理表现，以提高对其认识。
1 资料与方法超声波马达
12例鼻咽部DLBCL均为原发，其中男8例，女4例，男女比为2:1。年龄34～67岁，平均48岁；5例临床误诊为鼻咽癌。生发中心细胞型7例，活化的B细胞型5例。发病部位咽隐窝4例，鼻咽部顶后壁3例，咽扁桃体5例。从发病到确诊时间为4~14个月。按WHO新标准［1
］重新阅片以核实诊断，所有病例均进行了CD20、CD3、CD10、BCL6、MUM-1、Ki-67免疫表型测定，部分为鉴别癌、间变性大细胞性淋巴瘤、母细胞型套细胞淋巴瘤加做AE1/3、CD30、ALK、CD5和CyclinD1检测。
2 结果
临床表现鼻塞6例，涕血5例，咽痛4例，耳鸣、听力下降1例。均有发热，体温37.8℃~41表面曝气机℃，浅表淋巴结无增大。经口腔直视鼻咽部检查，咽部黏膜充血伴咽后壁淋巴滤泡增生7例，同时有鼻咽部充血伴溃疡1例；双侧扁桃体I度肿大5例。经鼻内镜检咽隐窝充血伴溃疡及新生物各4例，鼻咽部顶后壁黏膜充血伴溃疡3例，咽扁桃体肿大、充血5例。临床诊断鼻咽癌5例，7例一次活检确诊，4例两次活检确诊，1例三次活检确诊。生发中心细胞型7例，CD10、BCL6、MUM1检测CD10阳性或只有BCL6阳性，由中到大淋巴样细胞组成，细胞圆形、椭圆形，泡状核，染质较细，2～4个核仁，靠近核膜，胞质较少，双嗜性或嗜碱性；非生发中心细胞型5例，CD10阴性或MUM1阳性。12例肿瘤细胞CD20均阳性，细胞膜着，CD3 和CyclinD1均不表达，Ki-67>50％。细胞类型免疫母细胞型7例，90%以上肿瘤细胞是免疫母细胞；2例CD5 阳性，中心母细胞型；间变性大细胞
肩扛式摄像机型2例，CD30阳性ALK阴性，细胞形态不规则，有间变，细胞核可呈胚胎样，花环样，肿瘤细胞胞质界限不清，周围小淋巴细胞围绕；富于 T 细胞/组织细胞型1例，Lysozyme 阳性，有大量反应性的组织细胞或T 淋巴细胞，瘤细胞体积大，形态不一，可似中心母细胞或免疫母细胞，或呈多叶状核，胞质多少不一。结合临床、组织形态学及免疫组织化学12例均可诊断。CHOP方案化疗或局部放疗。
3 讨论
DLBCL是最常见的原发于鼻咽部的恶性淋巴瘤，病变局限，起病隐蔽，进展恶化快，临床表现多样而不特异，DLBCL为弥漫性增生的大B细胞，酷似癌细胞，临床和病理都极易被误诊为鼻咽癌。本组鼻咽DLBCL大部分见于中老年人，男性多。影像学表现为肿块型、浸润型、溃疡型及混和型，其中肿块型多见，密度均匀。本组鼻咽部DLBCL临床表现主要表现为鼻塞及血涕、咽痛、咽异物感、耳鸣、听力下降，均有发热。在本病早期无明显肿物，易被误诊为局部炎症；当出现明显肿物时，因肉眼无法与其他肿瘤鉴别而被误诊为癌，活检往往需要2次或以上，免疫组化AE1/3、LCA对鉴别诊断有帮助。有免疫缺陷的较散发的DLBCL更常伴有EB病毒感染。仿真溜冰场
DLBCL是由转化的大淋巴样细胞组成，瘤细胞核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的2倍。免疫组化一般选择CD3、CD20、Ki-67、CD10、BCL-6、MUM-1，一般CD20阳性，CD3阴性，Ki-67>50％。本组全部病例瘤细胞均表达 CD20。CD10、BCL-6和MUM-1三个抗体可用于鉴别生发中心型与活化型。生发中心型一般CD10阳性，或只有BCL-6阳性；除此之外均为活化B细胞来源。免疫母细胞型一般90%以上肿瘤细胞是免疫母细胞，CD3、CD5、Lysozyme 和 CyclinD1 阴性，CD5阳性者必须与其他对T细胞特异的单克隆抗体结合，用以除外T细胞淋巴瘤，如CD5阳性，其他T细胞标记物阴性，而全B细胞标记物阳性，则应诊为B细胞淋巴瘤。间变型肿瘤细胞不规则，细胞核可呈胚胎样、花环样，肿瘤细胞界限不清，周围小淋巴细胞围绕；富于T细胞/组织细胞型有大量反应性组织细胞或T淋巴细胞。如果需要跟母细胞型套细胞淋巴瘤鉴别，还要选择CD5、CyclinD1，套细胞淋巴瘤CyclinD1阳性。如果瘤细胞很大，具有间变的形态，可以增选CD30；如果细胞大核仁明显、居中，可增选ALK和CD38、CD138，了解它是否为ALK阳性的DLBCL或浆母细胞淋巴瘤。综合临床表现、常规形态学和免疫组化，本组12例均能确诊，三结合诊断重复率高。提示，充分的临床表现、仔细的组织形态学和必要的免疫组化标记是正确诊断所必需的。
绝对值角度编码器在临床工作中发现鼻咽部的肿块合并有咽部淋巴环肿大的患者，应想到鼻咽部DLBCL的可能，有别于鼻咽癌，此时应采取多次重复活检进行病理诊断，有利于患者的和预后。DLBCL属于侵袭性淋巴瘤，但若早期诊断、强力化疗，近半数的患者有治愈的可能性［1］。肿瘤增生率高，则预后较差。
参考文献
［1］ Swerdlow SH, Campo E, Harris NL,et al. WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon:IARC Press, 2008:233-268.
［2］ Hans CP,Weisenburger DD,Greiner TC,firmation of the molerculer classification diffuse larger B-cell lymphoma by immunohistochemistry using a tissue microarry.Blood, 2004, 103:275-282.
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