附件7-4
（2019版）
一、概述
儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤（non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas，NRSTs）是除横纹肌肉瘤外所有软组织肉瘤的统称，肿瘤可发生于头颈部、四肢、胸壁、内脏等全身任何解剖部位，组织起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纤维组织等，有很强异质性。其病理类型多样，生物学特性差异大。主要包括滑膜肉瘤（synovial sarcoma）、血管周细胞瘤（hemangiosarcoma）、恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）、上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）、婴儿型纤维肉瘤、纤维肉瘤（fibrosarcoma）、炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumours，IMTs）、隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）、腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma，ASTS），韧带样纤维瘤病（desmoid fibromatosis）、恶性纤维组织细胞瘤以及未归类肉瘤等。 常见的症状是全身软组织的无痛性肿块或肿胀，具体症状因确诊肿瘤的部位、大小以及与周围组织的关
系而异。病
因未明，患有某些疾病和遗传性疾病会增加儿童软组织肉瘤的风险，危险因素包括Li-Fraumeni综合征、家族性腺瘤性息肉病（FAP）、视网膜母细胞瘤I基因改变、SMICB1（IIN1）基因改变、神经纤维瘤病I型（NF1）、Werner综合征。其他危险因素包括：既往接受放射、同时患有获得性免疫缺陷综合征和Epstein Barr病毒感染。
如早期发现本病，手术有可能治愈；如肿瘤发现晚，则复发率高，预后差。影响预后的主要因素为原发肿瘤病灶部位、大小、软组织肉瘤类型、组织学分级、肿瘤是否转移、手术切除范围以及患儿的年龄等。
二、适用范围
病理诊断明确，未经的、年龄小于18岁所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
三、诊断
（一）临床症状和体征
具体症状因确诊肿瘤的部位、大小以及与周围组织的关系而异，最常见的症状是全身软组织的无痛性肿块或肿胀，常出现在手臂、腿部或躯干上。约1/3的患者有疼痛或者撞击后疼痛，区域淋巴结肿大、局部温度异常等。在浅表者易出血和破溃，破溃后可能长期不愈。瘤体较大位置较深压迫附近的器官、神经、肌肉或血管时可出现相应临床症状，罕见发烧、盗汗和体重减轻等。常见的转移部位为肺、肝、骨、
发光二极管封装脑、肠系膜。骨髓受累极为罕见。
（二）病理检查
针对儿童软组织肉瘤病种多而杂等特点，临床需要充分认识其病理诊断的复杂性。最终通过组织病理学检查，结合细胞遗传学和分子生物学分型进行诊断。必要时请有经验的病理专家会诊以协助诊断。
1.基本组织病理学：通过粗、细针穿刺活检、切取活检和切除或根治术等方法获得病理组织标本。病理检查的方法有冰冻切片、印片、石蜡包埋切片HE染。基本组织病理学检查主要包括组织形态、免疫细胞化学（附表1）、光学和电子显微镜。以及细胞遗传学、分子生物学检查包括荧光原位杂交、RT-PCR、电镜检查、DNA倍体检测、组织芯片、基因重排及一、二代测序等（附表2）。
2.鉴别诊断：非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤的鉴别诊断主要依据肿瘤发生部位、组织病理诊断进行相应的鉴别。
恶性肿瘤良性病变
横纹肌肉瘤血管瘤/淋巴管瘤
神经母细胞瘤神经鞘瘤
黑素瘤骨化性纤维瘤、骨软骨
磁性定位器
瘤
朗格汉斯细胞组织细胞增生症血管畸形
淋巴瘤良性纤维组织细胞瘤嗅神经母细胞瘤神经纤维瘤
鼻咽癌慢性感染
3.病理分级。美国儿童肿瘤研究协作组（COG）根据组
织学亚型、肿瘤组织坏死范围、核分裂数和肿瘤多形性将肿瘤分为三级（附表3）。
四、临床分期和危险度分组
（一）术后病理分期
鉴于手术的重要作用，非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤的术后病理分期和横纹肌肉瘤IRS临床分期相似，主要体现手术切除范围（附表4）。
（二）前TNM分期（下表）。
儿童非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤的前TNM分期
分期原发肿瘤区域淋巴结远处转移病理分级I任何部位N0M0G1、G2
硬脂酰乳酸钙II T1a、T1b、T2a N0M0G3
II T2b N0M0G3
IV任何部位N1M0、M1任何分级任何部位N0、M0M1任何分级T原发肿瘤：原发肿瘤Tx原发肿瘤无法评估;T0无原发肿瘤证据；T1a期：肿瘤最大直径≤5厘米，表浅；T1b期：肿瘤最大直径≤5厘米，深；T2a期：肿瘤最大直径>5厘米，表浅；T2b期：肿瘤最大直径>5厘米，深。注：浅表肿瘤是指位于浅筋膜之上且未侵及浅筋膜；深肿瘤是指完全位于浅筋膜下方或位于浅筋膜表面但侵及浅筋膜。头颈部肿瘤多为深肿瘤；N区域淋巴结：Nx：无法评估；N0：无区域淋巴结转移；N1：存在区域淋巴结转移；M远处转移：M0：无远处
转移；M1：存在远处转移
（三）危险度分组（图1）。
座便器结构图1儿童非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤的危险度分组和原则
旋转滑梯平面度怎么测量五、
（一）前准备
1.病史、专科体检以及身长、体重、体表面积等基本测量。
2.实验室检查：血常规；肝功能（丙氨酸氨基转移酶、直接胆红素、乙肝抗体、丙肝抗体）；输血前性病筛查（梅
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