干货满满！WHOCNS5th（2021）脑膜瘤（二） [导读] 编译整理：wangxiaoxi
在脑膜瘤的脑膜上皮亚型中，上皮样细胞形成合胞样小叶，部分细胞核似有核孔和假包涵体。 鼓膜式板框压滤机
脑膜上皮型脑膜瘤细胞类似蛛网膜帽细胞的形态。它们在很大程度上是单形性的，具有丰富的嗜酸性细胞质，并排列成小叶，可被细小的胶原间隔分界。细胞之间的边界在光学显微镜下很难观察到，给人的印象是合胞体，尽管超微结构研究显示肿瘤细胞有单独的纤细突起，证明这种模式是假合胞体。圆形至椭圆形细胞核可有内部空隙（核孔）和假包涵体（胞浆内陷）。漩涡和砂粒体与其发生于移行型、纤维型和砂粒型脑膜瘤相比，较为少见。 当遇到也可能与脑膜上皮增生相容的小碎片时，与蛛网膜帽细胞的相似性值得谨慎，脑膜上皮增生可发生在其他肿瘤如视神经胶质瘤附近。
脑膜上皮型脑膜瘤通常携带AKT1 p.E17K突变，常合并TRAF7突变（也常见于分泌性脑膜瘤）或SMO和PIK3CA突变。AKT1、SMO和PIK3CA突变在其他亚型中几乎不存在。相反，NF2突变在脑膜上皮脑膜瘤中罕见，染体臂22q缺失或其他染体改变也是如此。脑膜上皮脑膜瘤的DNA甲基化特征与分泌性脑膜瘤相似。该亚型脑膜瘤在颅底较其他亚型多见，该部位脑膜上皮型脑膜瘤AKT1、TRAF7、SMO和（或）PIK3CA突变频率特别高。
图7.06脑膜上皮型脑膜瘤。
小叶状生长方式，由于细胞边界不清呈合胞体样外观，并常有透明的核孔，偶见核内假包涵体。
图7.07脑膜上皮增生。
A 视神经胶质瘤周围有脑膜上皮增生。活检时，可能会误认为是脑膜瘤，但其不同之处在于体积较小、多中心、无硬脑膜浸润。
岩心箱B EMA免疫染突出显示了脊髓旁神经纤维瘤周围的脑膜上皮增生。
纤维型脑膜瘤
脑膜瘤的纤维亚型在富含胶原的基质中有平行、席纹状或交错束的梭形细胞。
肿瘤细胞形成束状，细胞间胶原量不一。胶原沉积可广泛，提示孤立性纤维性肿瘤的鉴别诊断，但只有孤立性纤维性肿瘤显示STAT6的核染。EMA表达可能较弱或不表达，而S100染可能出奇地强。然而，与神经鞘瘤中观察到的相反，SSTR2A在纤维性脑膜瘤中的表达通常较强且弥漫。
纤维型脑膜瘤典型表现为22q缺失和保留的NF2等位基因突变，与移行型和砂粒型脑膜瘤相似。它们的DNA甲基化特征与移行型和砂粒型脑膜瘤重叠。它们常见于凸面。
图7.08纤维型脑膜瘤。
自制室内单杠A 伴有不同胶原沉积的束状梭形细胞肿瘤。
B 该肿瘤中仅有局灶性EMA表达。
移行型脑膜瘤
脑膜瘤的移行亚型包含脑膜上皮和纤维模式以及移行特征。
小叶和束状区域并排出现，一些区域不能明确归因于两种模式中的一种或另一种（因此为“移行”）。漩涡形成和砂粒体在该亚型中常见。移行型脑膜瘤与纤维型和砂粒型脑膜瘤具有频繁22q缺失和NF2突变的特征，它们具有相似的DNA甲基化特征。它们往往来自凸面。
图7.09移行性脑膜瘤。此亚型包含许多漩涡。
砂粒体型脑膜瘤
在脑膜瘤的砂粒体亚型中，砂粒体在存活的肿瘤细胞中占主导地位。
单个砂粒体的重叠可导致大的、融合的、钙化的肿块。实际的脑膜瘤细胞可能很少或几乎不存在，但它们可以通过EMA或SSTR2A的免疫组织化学突出显示。非钙化灶通常符合纤维性或移行性亚型。砂粒体脑膜瘤与纤维性和移行性脑膜瘤具有共同的分子特征，特别是22q缺失、NF2突变和表观遗传特征。该亚型常发生于中老年女性的胸椎区域。
图7.10例砂粒体脑膜瘤
A 砂粒样钙化几乎完全取代脑膜瘤（脱钙后标本）。
酸洗工艺
B EMA免疫染显示砂粒体之间有脑膜瘤细胞。
血管瘤型脑膜瘤cp780
在脑膜瘤的血管瘤亚型中，在混合的脑膜瘤细胞中，通常玻璃样变的小血管占优势。
在众多的血管之间，实际的肿瘤细胞可能很难到，也很难确定为脑膜瘤细胞。血管可为薄壁或厚壁，并有不同程度的玻璃样变。血管瘤区也可与微囊甚至化生区混杂，与这些亚型一样，细胞可表现为退行性核异型性。富血供的病例可能酷似血管母细胞瘤，但通常为抑制素阴性和SSTR2A阳性。
血管瘤型、微囊型和化生型脑膜瘤均具有较高频率的5号染体获得。
与分泌型和微囊型脑膜瘤一样，血管瘤型脑膜瘤通常与脑水肿相关，超过肿瘤大小的预期。
云计算导航
豫公网安备41160202000603
站长QQ:729038198
关于我们
投诉建议