一原因不明性自发性功能性低血糖症
此组低血糖症临床最常见约占70%，病因不明，多见于有神经质的中年女性，可能与植物神经功能紊乱，迷走神经兴奋性偏高有关；低血糖常于餐后2-4h发作，症状轻，以交感神经受刺激及肾上腺素分泌过多症为主，脑神经缺糖症状少见; ,
导
于
成年人器质性低血糖症较常见病因；多为良性腺瘤,90%为单个，少数为多个；腺癌次之，体积较大，诊断时多有局部淋巴结及肝脏转移;B细胞增生成年人少见，可为弥漫性或结节状，有时伴微小腺瘤；异位胰岛素瘤多位于十二指肠、肝门及胰腺附近，术前定位困难；肿瘤组织自主性分泌大量胰岛素，致血浆胰岛素浓度绝对过高；正常人胰动脉血糖浓度与胰静脉胰岛素含量呈负相关，当血糖降低时血糖<1.67 mmol/L胰岛素分泌停止，而胰岛素瘤组织缺乏这种调节机制，血糖已明显降低仍继续分泌胰岛素，致反复发作的严重低血糖症；低血糖多在晨空腹发作，饥饿、劳累、精神刺激；饮酒、月经来潮、发热等均可诱发；症状由轻渐重，由偶发
到频发；早期以交感神经受刺激及肾上腺素分泌过多症为主，病情随病程延长而加重，后期多以脑功能障碍为主；多次发作久病后血糖可降至2.24 mmol/L以下，甚至1.lmmol/L20 mg/dl；给予葡萄糖后症状很快消失；久病多次发作常影响智力及记忆力、定向力等；癌肿者低血糖症更严重，伴消瘦、肝肿大、腹块、腹痛等；多发性内分泌腺瘤I型MEN-I型伴胰岛素瘤者，除低血糖症外常伴有甲状旁腺功能亢进、肢端肥大症、皮质醇增多症、甲状腺腺瘤、胰岛δD细胞瘤卓一艾综合征,Zollinger Eilison Syn
drome等症状和体征；本病诊断依据：①Whipple三联症存在见病史;②空腹基础血浆胰岛素放免法,IRI>30 mU/L甚至160 mU/L;③发作时血糖<1.6 mmol/L30mg/dl,IRI>6mU/1正常人胰岛素分泌停止④胰岛素释放指数>O.4，修正后指数>85μu/mg正常<50μu/mg;⑤胰岛素原和胰岛素类似物PLC值超过所测胰岛素浓度的25%；定位诊断借助于B型超声、CT、MRI、ECT等;
当体温低于 25;C时糖的有氧氧化变为无氧酵解，致低血糖状态加重；诊断依据：①甲状腺功能减退病史及体征存在;②T3、T4地测定值低于正常,TSH水平增高;③发作时血糖<2.78mmol/L，给予葡萄糖后症状消失;
3.慢性肾上腺皮质功能减退阿狄森病伴低血糖症本病时糖皮质激素不足，患者对胰岛素敏感，肝糖原异生不足，当在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染或应用胰岛素时，极易发生低血糖症；本病时有明显乏力、食欲差、消瘦、皮肤黏膜素沉着及原发病结核、自身免疫症状，血糖至3.67 mmol/L60mg/dl左右时已有明显低血糖症状；诊断依据：①低血糖症诊断明确;②阿狄森病病史及体征;③血、尿皮质醇低于正常;④血浆ACTH增高;⑤有过结核史或者自身免疫病史等; 4.嗜铬细胞瘤伴低血糖症 Engelman发现2例恶性嗜铬细胞瘤肝转移患者，有顽固的低血糖发作；本病时释放大量儿茶酚胺，诱发高血糖，后者又刺激胰岛素分泌过多而致低血糖症；恶性嗜铬细胞瘤伴有肝转移时，产生一种胰岛素样活性物质NSILA，引起低血糖发作，其发作程度酷似胰岛素所致低血糖危象，病死率较高；低血糖发作与高血压发作之间无平行关系，即低血糖发作可无高血压，而高血压发作时可无低血糖；低血糖发作时的心悸、出汗；面苍白、震颤、烦躁不安等交感神经兴奋的症状与儿茶酚胺分泌增多的症状相同，临床上可误认为是嗜铬细胞瘤危象而延误了对低血糖症的诊治；诊断依据有：①有阵发性高血压或者持续性高血压阵发性加重等病史及体征;②24h尿VMA增高;③血尿儿茶酚胺增高;④糖耐量异常或糖尿病曲线;⑤B型超声、CT等检查证实肾上腺髓质肿瘤或双侧增生;
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常;④注射肾上腺素及胰高糖素后血糖不上升
2.遗传性酶原异常性低血糖症
1糖原累积病糖原沉着症：糖原代谢病，由于缺乏糖原合成与分解的酶类所致；目前已知者10型，与低血糖有关者有I、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型;
①第I型Von Giethe病：在肝、肾等组织内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将葡萄糖-6-磷酸分解为葡萄糖，故出现低血糖反应；细胞内葡萄糖-6-磷酸浓度增高，促进糖原合成，过多的糖原累积肝、肾、牌组织内，导致肝、脾、肾肿大；由于葡萄糖-6-磷酸不能转化为葡萄糖，糖酵解增强，乳酸生成增多致乳酸性酸中毒;
体内能量来源依赖于蛋白质及脂肪分解代谢加强，致患儿生长发育障碍，酮体生成增加，常伴有酮症酸中毒；体内过量的乳酸及酮体由肾小管排泄增多，影响了尿酸排泄，血液中尿酸浓度增高致痛风；长期低血糖刺激脂肪分解，形成高甘油三酯血症和高脂肪酸血症，可于臀部及四肢伸面形成黄瘤；由于缺乏糖原分解酶，对胰高糖素无反应；诊断依据：①患儿出生后即被发现肝、脾、肾肿大，反复低血糖发作，消瘦、矮小、智力低下;②有上述代谢异常;③胰高糖素0.5 mg肌肉注射后10-20min，正常人空腹血糖上升 3-4mmol/L54-72mg/dl，本病者上升0.1
mmol/L.8 mg/dl但乳酸上升 3-6 mmol/L30-60mg/dl;④肝穿刺活检测定肝糖原常大于正常值6%湿重，葡萄糖-6-磷酸酶活性缺如或很低;
②第皿型Cori病：脱枝酶淀粉-1,6-葡萄糖苷酶缺乏，致糖原中1：6糖苷键
①
①果糖1-6
个月内发病，常因感染诱发低血糖症，伴代谢性酮症酸中毒；生长迟缓，肝肿大，肌张力低、嗜睡、呕吐、惊厥；成年人常于餐后2-4h出现低血糖反应，伴代谢性酸中毒，有肝肿大；饥饿可诱发低血糖发作，果糖、丙氨酸、二羟丙酮、甘油等口服或静脉注射均可致低血糖症发作；血生化呈低血糖；高血酮、高乳酸及高丙氨酸血症；确诊依据：主要靠肝、肾及肠活检测此酶活力;
②丙酮酸竣化酶缺乏：更罕见；初生女婴呈阵发性低血糖症，常伴有乳酸性酸中毒；生长发育迟缓、肌张力低，丙酮酸及丙氨酸浓度增高；确诊靠肝活检测此酶活力;
③磷酶烯醇式丙酮酸羧激酶缺乏：更罕见；多在1岁内发生空腹期低血糖症死亡；肝脂肪变性，丙酮酸水平增高;
3肝糖原合成酶缺乏：由于此酶缺乏使肝内糖原贮备减少，空腹时易发生严重低血糖症，但进食后血糖正常；见于婴幼儿，大都夭折；肝活检及酶测定有助于诊断;
4遗传性果糖不耐受症：由于缺乏果糖1-磷酸醛缩酶，致果糖l-磷酸积聚，血浆果糖水平明显升高伴果糖尿；进食甜食、蔗糖及富含果糖的水果可诱发低血糖症；进食果糖较多可引起恶心、呕吐、低血糖症发作，久病后可有肝肿大、黄疸、蛋白尿、氨基酸尿、果糖尿，生长发育障碍；如不进食果糖可健如常人；属常染
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岛素及C肽水平不高；诊断依据：原发病肿瘤的症状及体征；血浆胰岛素、C肽测定本症时水平不高，与胰岛素瘤不同;1/3患者血IGF升高;
五性低血糖症
本症见于慢性肾衰竭的晚期，不论伴有或不伴有糖尿病均可发生；机理不明，可能有：①热量摄人不足，患者高度水肿，少尿或无尿，食欲差伴恶心呕吐等情况，口服或静脉补充热量受限;②血丙氨酸水平降低，致糖原异生底物不足;③血液透析;④对胰岛素清除减少;⑤肾性糖尿者由尿路失糖过多；诊断依据：慢性肾脏疾病病史、肾衰竭生化指标测定；尿糖但血糖不高血浆氨基酸浓度测定;
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