以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习 作者：魏伟 边永君来源：《医学信息》2020年第12期 铍铜
关键词：抗合成酶抗体综合征;肺间质病变;中西医引道结构图
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周某，男，51歲，因“咳嗽咳痰间断发作2月，加重伴喘憋4天”于2018年11月27日中国中医科学院广安门医院入院。就诊前2个月，患者出现咳嗽、咳痰、痰量多，白质黏，易咯出，活动后偶出现喘息，曾先后两次就诊于当地三级医院，查胸CT示两肺炎症、左侧胸膜局限性增厚，予以肺炎相关后，不适症状未见改善，且活动耐量进行性下降;11月23日患者上诉症状明显加重，稍活动即出现明显喘憋，静息后喘憋略有缓解，伴发热（体温38.5 ℃），随即就诊于我院门诊，以“间质性肺病”收治入院。入院查体：T 36℃，P 93次/min，R 20次/min，BP 125/73 mmHg，神清，精神可，自动体位，面潮红，查体合作，对答切题。胸廓对称，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音粗，双肺可闻及大量细湿性啰音。心音清楚，心率93次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部查体（-）。双下肢无水肿，四肢无杵状指、趾。关节无红肿、无畸形、关节活动自如。症见：咳嗽、咳痰、痰量多，咯吐粉红痰，易咯出，稍有活动即喘息明显，咽痛，时有往来寒热，且多伴午后低热，盗汗，胸闷憋气，偶感右胸及肩背部疼痛，偶感胃脘部不适，无明显返酸烧心，无腹痛腹泻，纳可，夜寐尚安，二便可。辅助检查：入院前于2018年9月当地医院查T-spot示阴性，结核感染T细胞斑点试验阴性;痰涂片示未到抗酸杆菌、未查到真菌;呼气一氧化氮测定及特异性气道炎症示28 ppb;支气管镜示右肺下叶炎症/Ca？（右肺下叶B6a支）送检为破碎的支气管粘膜上皮及肺组织，内有少许散在慢性炎细胞浸润，肺泡上皮略增生，（灌洗液）送检标本内见较多上皮细胞及少量吞噬细胞，未见到恶性细胞。ANA抗体谱示抗JO-1阳性，抗线粒体M2抗体弱阳性，余阴性。52 kDa蛋白抗体示阳性。肌电图示C5/6、L4/5根性病变。入院后于11月27日查全血细胞分析+CRP：CRP：61.85 mg/L，WBC：10.69×109/L，N%：73.5%，L%：14.6%，PLT：328.0×109/L;尿、便常规正常;生化全项正常;D-Dimer：5.68 mg/L;血气分析：pH：7.432，PCO2：36.1 mmHg，PO2：51.2 mmHg，SO2：87.2%。肿瘤标志物常规：NSE：35.19 ng/ml，CA15-3：119.5 U/ml，CYFRA21-1：29.35 ng/ml，CEA：6.53 ng/ml，余阴性;细菌真菌血清学检查示H-test：0.1843 EU/ml，余阴性;KL-6示5364 U/ml;免疫性肝病自身抗体谱示anti-Ro-52：阳性+++，
anti-PCA：阳性1∶320，余（-）;ANA抗体谱示anti-Ro-52：阳性+++，anti-Jo-1：阳性++，余（-）。风湿常规、甲功全项、BNP、呼吸道九种病原体IgM抗体检测、结核分枝杆菌扩增荧光检测、抗磷脂抗体检测、抗中性粒细胞胞浆抗体谱+滴度：大致正常;胸CT：1.两肺弥漫性病变，倾向间质性肺病，COP？皮肌炎引起的间质性肺病？特殊感染（霉菌、MTB）？2.主动脉、冠状动脉硬化;3.胸膜肥厚。于11月27日入院后首先予多索茶碱注射液平喘，吸入用复方异丙托溴铵溶液+吸入用布地奈德混悬液雾化吸入化痰平喘，注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染，盐酸氨溴索注射液化痰，痰热清注射液清热化痰，但患者症状缓解不明显，后于11月29日根据患者理化检查考虑患者ASS，予以调整方案予以激素联合免疫抑制剂，予甲强龙注射液40 mg，2次/d，静滴;环磷酰胺0.4 g，1次/周，静注抗炎、抑制免疫;加予注射用盐酸去甲万古霉素800 mg，1次/12 h，静滴抗感染;复方新诺明2 g，1次/8 h，口服预防机会性感染;注射用伏立康唑0.2 g，1次/12 h，静滴抗真菌;静注人免疫球蛋白（pH4）400 ml，1次/d，静滴提高免疫力;并予奥美拉唑注射液40 mg，1次/d，静注;胶体果胶铋胶囊150 mg，3次/d，口服抑酸、预防应激性溃疡;碳酸钙片0.3 g，3次/d，口服;骨化三醇胶丸0.25 μg，2次/d，口服减轻骨质破坏;六味地黄丸20粒，3次/d，口服补益肝肾。中药汤剂予以小柴胡汤加减以和解少阳，清热化痰为治法。经2周患者
玻璃垫片诉咳嗽、咳痰症状较前明显减轻、痰量减少，白，无粉红痰，活动后喘息有所改善，现无发热，胸闷憋气，偶感右胸及肩背部疼痛，无喉中喘鸣，偶感胃脘部不适，无明显返酸烧心，无腹痛腹泻，纳眠可，二便常。于住院第14天查体：双肺可闻及少量细湿性啰音，较前明显减轻。复查快速血气分析示pH：7.408，PO2：88.6 mmHg，PCO2：39.3 mmHg，cHCO3：24.3 mmol/L，SO2：96.7%;复查胸片提示感染较前明显吸收。准予患者于12月11日出院，出院时患者激素用量为醋酸泼尼松40 mg，1次/d，口服，现仍于门诊随访。
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