摘 要
肝内胆管癌是一种原发性肝癌。近年来,该病发病率在国内外呈明显上升趋势。因发病隐匿,侵袭性强,且缺乏有效方法,肝内胆管癌预后极差。国家科技部传染病防治重大专项课题专家组基于国内外本领域研究获得的循证医学证据,并结合符合我国国情的临床实践,特制订《肝内胆管癌外科中国专家共识(2020版)》。该共识针对肝内胆管癌的危险因素、发病机制、病理特征、临床表现、诊断方法、疾病分期、外科、辅助，以及其他局部、区域性和系统性进行系统阐述,旨在规范、普及和提高对肝内胆管癌的诊断和多学科水平,改善该病总体预后。 肝内胆管癌起源于肝内胆管上皮细胞，其发病率仅次于肝细胞癌，占原发性肝癌的10%～15%。近30年肝内胆管癌的发病率在全世界范围内呈明显上升趋势。肝内胆管癌发病隐匿，极易侵犯肝脏周围器官、组织和神经，发生淋巴结和肝外远处转移，大部分病人确诊时通常已处于晚期，缺乏有效方法。对于部分早期肝内胆管癌病人，肝切除已获得广泛肯定。然而，即使行根治性切除术，肝内胆管癌术后仍然极易复发和转移，病人术后5年总体
生存率为25%～40%，预后远差于肝细胞癌。球头销
近年来肝内胆管癌的基础和临床研究有较大进展。为进一步规范和普及肝内胆管癌的临床诊断与，提高该病水平，由国家科技部传染病防治重大专项课题“病毒性肝炎相关肝癌外科综合的个体化和新策略研究”专家组发起，基于国内外本领域研究获得的循证医学证据，以及本课题资助下取得的研究进展，并结合符合我国国情的临床实践，制订《肝内胆管癌外科中国专家共识（2020版）》。参考评估、制订与评价（grading of recom-mendations assessment，development and evaluation，GRADE）系统。本共识将循证医学证据的等级分为高、中、低和极低4级；将建议分为强烈建议和一般建议2级。
一、肝内胆管癌的危险因素和筛查
渣土车管理系统目前对肝内胆管癌的危险因素尚不完全清楚。根据流行病学和临床研究报道，以下因素可能与肝内胆管癌发病相关，但也有部分病人的病因不明。
1.肝内胆管结石：肝内胆管结石与胆管恶性肿瘤的相关性已被普遍接受。肝内胆管结石高
发于东南亚许多国家和地区。尽管既往在西方国家较为少见，但近年来肝内胆管结石的发病率有上升趋势。肝内胆管结石的病因尚不完全清楚，可能与饮食、先天性胆道异常、细菌或寄生虫引起的慢性炎症、胆汁滞留或胆汁成分改变等相关。
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2.病毒性肝炎：HBV和 HCV感染，及其所导致的肝硬化已被证实是肝内胆管癌的重要危险因素。一项中国的研究结果显示：肝内胆管癌病人中HBV感染率为27.9%，HBV感染是影响肝内胆管癌发病的独立危险因素。近年的研究结果也表明：HCV感染与肝内胆管癌发病风险升高相关。
钠硫电池3.原发性硬化性胆管炎：原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitits，PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内和（或）肝外胆管损伤，通过不明原因的纤维组织增生阻塞大小胆管导致进行性肝硬化。已有的研究结果证实：PSC与胆管癌的发病风险呈正相关，有PSC背景的肝内胆管癌病人具有年龄偏年轻的特点。
4.先天性胆道异常：先天性胆道异常包括Carolis氏病、胆总管囊状扩张症和先天性肝纤维化等。其中Carolis氏病的癌变率为2.5%～16%，而约18%的胆总管囊状扩张症病人存在恶变风险。
5.肝吸虫病：由于肝吸虫病的高度流行，东南亚国家尤其是泰国的肝内胆管癌发病率高居全世界首位，泰国东北部地区的发病率高达85/10万。
6.其他危险因素：肥胖症、糖尿病、非酒精性脂肪性肝病（non-alcoholic fatty liver disease，NAFLD）、毒性物质和职业暴露也是肝内胆管癌的危险因素。一项美国和丹麦的荟萃分析结果显示：肝内胆管癌与糖尿病相关。日本一项针对印刷厂工人的流行病学调查结果显示：长期暴露于1，2-二氯丙烷和（或）二氯甲烷环境可使肝内胆管癌的发病率显著升高。
因此，对具有上述危险因素的人进行筛查有助于肝内胆管癌的早期诊断。超声检查结合血清学标志物如CA19-9、CEA和CA125检测可能有助于疾病筛查。但目前对肝内胆管癌的筛查尚缺乏更多研究结果佐证。
键盘刷建议：（1）肝内胆管结石、病毒性肝炎、PSC、先天性胆道异常、肝吸虫病、代谢性疾病、毒性物质和职业暴露等可能是肝内胆管癌的危险因素（证据等级：中；建议等级：强烈建议）。（2）对于存在危险因素的人，超声检查、血清CA19-9、CEA和CA125水平可作为目前的早期筛查手段（证据等级：中；建议等级：一般建议）。（3）鼓励开展更深
入的肝内胆管癌流行病学和血清学标志物研究，为高危人的确定和筛查提供基础。
二、肝内胆管癌的病理学诊断和分型
1.大体分型：肝内胆管癌大体分型包括肿块形成型、管周浸润型、管内生长型和混合生长型4种类型。肿块形成型肝内胆管癌最为常见，占比>85%。该型肝内胆管癌通常有明确的肿瘤边界，但通常缺乏完整包膜，手术切面呈灰或灰白，质地较硬，可有肝内转移；管周浸润型常沿胆管侵袭性生长和扩散，可导致胆管狭窄；管内生长型的特征是扩张的胆管内存在乳头状或结节状病变；混合生长型的特征是肿瘤内存在多种大体分型表现和生长模式。
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2.组织病理学诊断和分型：肝内胆管癌的组织病理学表现包括高分化、中分化或低分化腺癌，以及罕见的变异型。由于缺乏与其他肝脏转移性腺癌相鉴别的可靠生物学标志物，因此，肝内胆管癌的病理学诊断尚需结合临床特征和血清学检查结果。肝内胆管癌的生物学标志物包括CK7、CK19和Muc-1，免疫组织化学染均表现为胞质阳性染，此外，还可辅以pCEA和AQP-1的免疫组织化学染，也表现为胞质阳性染。
近年来有研究者根据组织病理学特征将肝内胆管癌分为胆管型或细胆管型，前者的细胞形态类似于胆管细胞，表现为含有黏蛋白的高柱状细胞，在开放的管腔内形成较大腺体，而后者的细胞形态类似于毛细胆管细胞，表现为立方形细胞，胞质稀少，嗜酸性或双嗜性，常形成小而单一或网状腺体，不产生黏蛋白。胆管型或细胆管型肝内胆管癌在病因学、基因突变和预后等方面均有较大差异。
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