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近年来⼉童肿瘤发病率明显上升，尤其是恶性肿瘤，已成为⼉童第⼆⼤死因。原发于头颈部的⼉童恶性肿瘤约占全⾝的12%。由于头颈部解剖结构复杂，重要器官密集，⼿术难度⼤，涉及⽿⿐咽喉头颈外科、⼝腔颌⾯外科、胸外科、眼科、神经外科、⾻科等多个专业。另外，头颈部肿瘤种类繁多，往往需要⼿术联合化学、外放射、内放射等多种⽅法综合运⽤。可见，多学科联合诊疗（Multi-DisciplinaryTeamwork，MDT）的理念，对于⼉童头颈肿瘤的诊治尤为关键。 国家⼉童医学中⼼北京⼉童医院⼉童头颈肿瘤MDT诊疗团队于2019年2⽉28⽇正式启动，迄今已诊治疑难危重患⼉300余例次。疾病谱涵盖：头颈颌⾯颅底横纹肌⾁瘤、颅底区/颈胸交接区神经母细胞瘤、头颈部弥漫性淋巴管畸形（淋巴管瘤）、尤⽂⽒⾁瘤、⾮横纹肌⾁瘤样软组织⾁瘤、⿐咽癌、甲状腺癌、甲状旁腺癌、原发灶不明的颈部转移癌、神经纤维瘤病、畸胎瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、恶性横纹肌样瘤、纤维⾁瘤、INI-1缺失性恶性肿瘤、滑膜⾁瘤、交界性间叶源性肿瘤、神经鞘瘤、硬纤维瘤病、脂肪⾁瘤、颅底及⽓道畸胎瘤、头颈部严重结构畸形及其他各种巨⼤良性或恶性肿瘤等。
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⾸都医科⼤学附属北京⼉童医院头颈肿瘤MDT门诊
MDT诊疗的优势在哪⾥？
MDT是MultipleDisciplinaryTeam的简写，是60年代源于美国的诊疗模式。在肿瘤患者的中，MDT⼀直扮演着重要的⾓⾊。在美国，头颈肿瘤MDT⼀般是由多学科管理中⼼组织⽿⿐咽喉头颈外科、⼝腔颌⾯外科、眼科、神经外科、肿瘤内科、放疗科、病理科和影像科等相关专家，定期对头颈肿瘤病例进⾏联席讨论，制定科学、规范、个体化、连续性的诊疗⽅案，并对患者的及预后进⾏随访跟踪和疗效评价。其优势是能够充分发挥相关专业各⾃的特长，相互协调配合实施诊疗。特别对于诊断困难、难度⼤且涉及多个学科的患⼉，经过MDT团队集体决策和集体实施，极⼤提⾼了诊断的准确率和的有效率，改善了患者及家属的就医体验，提⾼了患⼉⽣活质量。
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多数⼉童头颈肿瘤恶性度⾼，⽣存率低，患⼉⽣活质量差，5年⽣存率甚⾄不⾜50%。⼿段涉及⼿术、放疗、化疗及靶向等。在传统诊治模式中，头颈部肿瘤由各科分别接诊，患者费尽周折就诊多个科室，却很难得出连续性、⼀致性的⽅案，有时甚⾄得出互相冲突的计划。针对这⼀现状，国家⼉童医学中⼼⾸都医科⼤学附属北京⼉童医院整合相关专科的优势，成⽴⼉童头颈肿瘤MDT诊疗团队，通过⼿术、化疗、放疗等多种疗法协同互补，制定出最适合患⼉的个体化⽅案，获得最⼤化效率。同时，MDT门诊能够减少患⼉在各科室之间“折腾跑腿”，提⾼诊疗效率，并极袜子定型机
⼤缩短从就诊到接受的时间，在与肿瘤的赛跑中抢得先机，最⼤限度避免了延误。另外，不同专业的专家针对同⼀个病例的⾯对⾯讨论交流，能够促使专科医⽣延展⾃⾝学科的知识边界，并充分了解相关学科的知识和进展。因此，⼀个有效的MDT模式，可使医患双⽅共同获益，最终达到不断提升疑难重症诊治⽔平的⽬的。
以横纹肌⾁瘤为例，头颈部是好发部位，约占所有患者的35-40%，尤其是脑膜旁区横纹肌⾁瘤上极具挑战。⼿术、化疗及放疗的时机选择及其综合运⽤⽅式均会对预后造成影响。经过头颈肿瘤MDT诊疗团队的努⼒，中枢侵犯脑膜旁区横纹肌⾁瘤的近期疗效较既往明显改善，2年⽆事件⽣存率由14.3%提⾼到53.8%，2年总⽣存率由21.4%升⾼到62.7%，远期疗效正在随访中。经过⼤量疑难危重患者的集中诊治，MDT团队对头颈部横纹肌⾁瘤的诊疗⽔平显著提升。
MDT诊疗患者举例
病例1：2岁男孩，右侧翼腭窝肿物1年，外院病理：不除外低分化癌或嗅神经母细胞瘤，经过11次化疗+1次放疗后肿物增⼤，MDT门诊制定⼿术⽅案：右上颌动脉介⼊栓塞+颌下⼊路翼腭窝肿物切除术，术后病理明确诊断横纹肌⾁瘤，调整化疗⽅案后效果显著。
翼腭窝横纹肌⾁瘤
病例2：6个⽉男孩，颈部巨⼤肿物压迫⽓道导致呼吸困难，外院诊断为颈部淋巴管畸形，因范围太⼤辗转求治⽆果，经我院MDT门诊会诊讨论后制定⽅案：超声引导下淋巴管畸形微波消融+药物注射+⼝服西罗莫司8个⽉，呼吸及外观完全恢复正常，避免了⽓管切开及⼿术切除创伤。
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颈胸部淋巴管畸形
病例3：6岁男孩，⾷道横纹肌瘤，6⽉龄开始吞咽困难，⽆法咽下⾷物，仅靠胃管进⾷，6岁时体重仅14Kg，营养状况差。经过MDT会诊后制定⼿术⽅案，由⽿⿐咽喉头颈外科与⼉外科联合⾏全⿇下部分咽及⾷道切除+下咽⾷道吻合术，术后联合营养科进⾏围⼿术期营养管理，现经⼝进⾷顺畅，患⼉恢复正常⽣活。
⾷道横纹肌瘤
病例4：7个⽉男孩，右侧⾯部快速膨隆2个⽉，不能进⾷，⾯部畸形明显，呼吸费⼒。局部病理活检结果为右侧上颌⾻婴⼉⾊素性外胚层瘤，经MDT会诊制定⼿术⽅案，由⼝腔科、⽿⿐咽喉头颈外科、神经外科、眼科、介⼊科联合完成右侧上颌⾻肿瘤切除术，患⼉顺利康复，恢复正常⽣活。酵母分离机
右侧上颌⾻巨⼤婴⼉⾊素性神经外胚层瘤
国家⼉童医学中⼼⾸都医科⼤学附属北京⼉童医院
头颈肿瘤MDT诊疗团队
国家⼉童医学中⼼⾸都医科⼤学附属北京⼉童医院头颈肿瘤MDT诊疗团队创⽴于2019年2⽉，由倪鑫教授领衔，团队成员为各相关专业副主任医师以上职称的专家，包括⽿⿐咽喉头颈外科、⾎液肿瘤科、⼝腔颌⾯外科、神经外科、胸外科、⾻科、影像科、放射科、超声科、超声与影像介⼊、⿇醉科和病理科等科室专家。头颈肿瘤MDT门诊时间为每周四下午。经充分讨论，在门诊确定⽅案后，根据⼿术、化疗、放疗或综合等不同安排，患者⼊住相应科室进⾏。⼿术由所涉及科室专家共同制定⽅案，共同实施。
作为国家⼉童医学中⼼，疑难危重症的诊治是我们的重要使命。尤其对于肿瘤患⼉，MDT是实现个体化、精准化和综合化诊疗的重要平台，也是现代医学发展⼤势所趋。⼉童头颈肿瘤MDT门诊预约流程见下图：
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