张梅玉 姜静 王春媛
（新疆克拉玛依市人民医院，新疆克拉玛依 ８３４０００）
【摘要】 目的 探讨产前多普勒超声诊断单脐动脉、持续性右脐静脉胎儿与畸形的关系。方法 对产前超声诊断的１６３例单脐动脉和６４例持续性右脐静脉胎儿合并畸形情况进行回顾性分析。结果 ①单脐动脉胎儿１６３例，合并畸形４８例，畸形检出率２９．４％（４８／１６３）。其中心脏异常１６例，神经系统异常１１例，泌尿生殖系统异常１１例，骨骼及肢体异常６例，颜面部异常３例，胸部异常４例，消化系统异常２例。②持续性右脐静脉胎儿６４例，合并畸形１６例，畸形检出率２５％（１６／６４）。其中心脏异常６例，骨骼及肢体异常５例，神经系统异常、胸部异常、消化系统异常各３例，泌尿生殖系统异常１例。③单脐动脉与持续性右脐静脉同时存在１例，合并有心脏及肺部发育异常。结论 单脐动脉、持续性右脐静脉胎儿，具有合并畸形的高风险性，产前超声检查是首要的检查方法，有重要临床意义。
【关键词】 超声检查；产前；单脐动脉；持续性右脐静脉；胎儿畸形
【中图分类号】 Ｒ７１４．５３ 【文献标志码】 Ａ
【犃犫狊狋狉犪犮狋】 犗犫犼犲犮狋犻狏犲 Ｔｏｒｅｅｓｅａｒｃｈｔｈｅｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｏｆｓｉｎｇｌｅｕｍｂｉｌｉｃａｌａｒｔｅｒｙ，ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｒｉｇｈｔｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎａｎｄｆｅｔａｌｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ．犕犲狋犺狅犱 Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓｗａｓｍａｄｅｏｎｐｒｅｎａｔａｌｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆ１６３ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｉｎｇｌｅｕｍｂｉｌｉｃａｌａｒｔｅｒｙａｎｄ６４ｃａｓｅｓｗｉｔｈｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｒｉｇｈｔｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎｏｆｆｅｔａｌｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ．犚犲狊狌犾狋狊 ①Ｃｈｅｃｋｉｎｇ１６３ｃａｓｅｓｏｆｓｉｎｇｌｅｕｍｂｉｌｉｃａｌａｒｔｅｒｙｏｆｆｅｔｕｓｅｓ，ｍｅｒｇｉｎｇｏｔｈｅｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓｈａｓ４８ｃａｓｅｓ．Ｃｈｅｃｋｉｎｇｏｕｔｒａｔｅｓｉｓ２９．４％（４８／１６３）．Ｉｎｗｈｉｃｈ，１６ｃａｓｅｓｏｆａｂｎｏｒｍａｌｃａｒｄｉａｃａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，１１ｃａｓｅｓｏｆａｂｎｏｒｍａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ，１１ｃａｓｅｓｏｆｇｅｎｉｔｏｕｒｉｎａｒｙｓｙｓｔｅｍ，６ｃａｓｅｓｏｆｂｏｎｅｓａｎｄｌｉｍｂａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，３ｃａｓｅｓｏｆｆａｃｉａｌａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，４ｃａｓｅｓｏｆｃｈｅｓｔａｂｎｏｒｍａｌ，２ｃａｓｅｓｏｆｄｉｇｅｓｔｉｖｅａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ．②Ｃｈｅｃｋｉｎｇ６４ｃａｓｅｓｏｆｐｅｒｓｉｓｔｅｎｃｅｔｈｅｒｉｇｈｔｕｍｂ
ｉｌｉｃａｌｖｅｉｎｏｆｆｅｔｕｓｅｓ．Ｍｅｒｇｉｎｇｏｔｈｅｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓｈａｓ１６ｃａｓｅｓ，ｃｈｅｃｋｉｎｇｏｕｔｒａｔｅｓｉｓ２５％（１６／６４）ｉｎｗｈｉｃｈ，６ｃａｓｅｓｏｆｃａｒｄｉａｃａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，５ｃａｓｅｓｏｆｓｋｅｌｅｔａｌａｎｄｌｉｍｂａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，３ｃａｓｅｓｏｆｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，３ｃａｓｅｓｏｆｃｈｅｓｔａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，３ｃａｓｅｓｏｆｄｉｇｅｓｔｉｖｅａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，１ｃａｓｅｏｆｔｈｅｇｅｎｉｔｏｕｒｉｎａｒｙｓｙｓｔｅｍａｎｏｍａｌｉｅｓ．③Ｓｉｎｇｌｅｕｍｂｉｌｉｃａｌａｒｔｅｒｙａｎｄｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｒｉｇｈｔｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎｅｘｉｓｔｓｉｍｕｌｔａｎｅｏｕｓｌｙｉｎ１ｃａｓｅ，ｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃａｒｄｉａｃａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｄｙｓｐｌａｓｉａ．犆狅狀犮犾狌狊犻狅狀狊 Ｓｉｎｇｌｅｕｍｂｉｌｉｃａｌａｒｔｅｒｙａｎｄｐｅｒｓｉｓｔｅｎｃｅｔｈｅｒｉｇｈｔｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎｆｅｔｕｓｅｓｈａｄｈｉｇｈｒｉｓｋｓｒａｔｅｏｆｍｅｒｇｉｎｇｏｔｈｅｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ．Ｐｒｅｎａｔａｌｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙｉｓａｒｅｌｉａｂｌｅａｎｄｅｆｆｅｃｔｉｖｅｍｅｔｈｏｄｉｎｆｉｎｄｉｎｇｆｅｔａｓｉｎｇｌｅｕｍｂｉｌｉｃａｌ，ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｒｉｇｈｔｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎａｎｄｍｅｒｇｉｎｇｏｔｈｅｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ．Ｉｔｉｓｖｅｒｙｉｍｐｏｔａｎｔｉｎｃｌｉｎｉｃｔｒｉａｌｓ．
【犓犲狔狑狅狉犱狊】 ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ，ｐｒｅｎａｔａｌ；ｓｉｎｇｌｅｕｍｂｉｌｉｃａｌａｒｔｅｒｙ；ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｃｅｔｈｅｒｉｇｈｔｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎ；ｆｅｔａｌｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ
单脐动脉是指脐带内仅有一条动脉和一条脐静脉的血管异常，持续性右脐静脉也是一种胎儿血管生理的异常。这２种异常易合并胎儿其他结构的畸形、宫内生长受限、早产等，由于其血供异常导致胎
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儿围生期死亡率明显增加，是正常胎儿的４倍［１］，现已日益受到临床的重视。过去对单脐动脉及持续性右脐静脉的诊断多依赖于产后病理学，近年来随着超声诊断技术的发展，产前超声已能明确诊断［２］，本文通过对产前超声检出的１６３例单脐动脉胎儿和６４例持续性右脐静脉胎儿合并畸形情况进行分析，探讨单脐动脉及持续性右脐静脉与胎儿畸形的关系。
１ 资料与方法
１．１ 研究对象 ２００６～２０１１年本院应用彩多普勒超声对中晚期孕妇经产前常规检查，共发现单脐动脉胎儿１６３例，持续性右脐静脉胎儿６４例，孕周分布在１７～３７周，平均（２３±５）周，孕妇年龄２１～３９岁，平均（２６±７）岁。
１．２ 仪器与方法 使用ＰｈｉｌｉｐｓｉＵ２２、ＧＥＥ８等彩多普勒超声仪，探头频率３．５～５．０ＭＨｚ。孕妇取平卧位，常规检查胎儿及其附属物。观察胎儿腹部横切面，包括肝内段脐静脉的走行，与胆囊及胃泡的关系；应用彩多普勒超声扫查膀胱两侧脐动脉血流，观察脐带螺旋情况、血管数目、血流状况。１．３ 超声诊断标准
１．３．１ 单脐动脉的主要超声表现 胎儿下腹部横切面膀胱两侧仅见一条脐动脉血流信号，纵切面脐血管无正常的一粗两细的螺旋状排列结构，仅见一粗一细的血管排列，横切面呈２个不同直径的“吕”字型结构，彩多普勒仅显示ｌ红１蓝的彩信号（图１）。
１．３．２ 持续性右脐静脉的主要超声表现 胎儿腹部横切面门静脉呈弧形弯向胃泡侧，胆囊位于脐静脉的左侧，即胆囊位于脐静脉与胃泡之间（图２）。
２ 结 果
２．１ 单脐动脉、持续性右脐静脉胎儿合并畸形部位及种类（表１）
２．１．１ 单脐动脉胎儿１６３例。其中单纯性单脐动脉１１５例，占７０．６％（１１５／１６３），伴发其他畸形４８例，占２９．４％（４８／１６３）；发生畸形部位：心脏异常１６例，神经系统异常１１例，泌尿生殖系统异常１
１
图１ 单脐动脉胎儿，超声显示膀胱两侧仅见一条脐动脉血流信号，脐带横切面显示＂吕＂字型结构
注：ＵＶ为脐静脉；ＵＡ为脐动脉；ＢＬ
为膀胱
图２ 持续性右脐静脉胎儿，腹部横切面门静脉呈弧形弯向胃泡侧，胆囊位于脐静脉的左侧
注：ＵＶ为脐静脉；ＧＢ为胆囊；ＳＴ为胃泡
表１ 单脐动脉、持续性右脐静脉胎儿合并畸形种类
合并畸形１种２种３种３种以上合计（例）单脐动脉２５（５２％）１３（２７．１％）７（１４．６％）３（６．３％）４８
右脐静脉８（５０％）２（１２．５％）２（１２．５％）４（２５％）１６
例，骨骼及肢体异常６例，颜面部异常３例，胸部异常４例，消化系统异常２例；单发１种畸形胎儿２５例（２５／４８，５２％），２种畸形胎儿１３例（１３／４８，２７．１％），３种畸形胎儿７例（７／４８，１４．６％），３种以上畸形胎儿３例（３／４８，６．３％）。
２．１．２ 持续性右脐静脉胎儿６４例。单纯持续性右脐静脉动脉胎儿４８例，占７５％（４８／６４），伴发胎儿畸形１６例，占２５％（１６／６４）；发生畸形部位：心脏异常６例，骨骼及肢体异常５例，神经系统异常３例，胸部异常３例，消化系统异常３例，泌尿生殖系统异常１例；单发一种畸形胎儿８例（８／１６，５０％），２种畸形胎儿２例（２／１６，１２．５％），３种畸形胎儿２例（２／１６，１２．５％），３种以上畸形胎儿４例（４／１６，２５％）。２．１．３ 单脐动脉与持续性右脐静脉同时存在１例，
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合并畸形为右位心、完全性心内膜垫缺损及隔离肺。２．２ 单脐动脉、持续性右脐静脉胎儿合并畸形的超声检查结果（表２）
２．２．１ 单脐动脉合并畸形胎儿４８例。合并畸形为完全性心内膜垫缺损３例、室间隔缺损７例、右室双出口１例、左心发育不良２例、共干畸形１例、心包积液１例、主动脉狭窄１例；肾积水１例、肾缺如２例、输尿管囊肿１例、尿道下裂２例、异位肾２例、肾多囊性发育不良２例（图３）、后尿道瓣膜１例；全前脑１例（图４）、露脑畸形１例（图５）、无脑儿１例、侧脑室扩张５例、小脑发育不良１例、颈部水囊瘤１例、脊柱裂１例；短肢畸形２例、足内翻１例、握拳姿势异常１例、多指１例、脊柱排列异常１例（图６）；隔离肺１例、肺囊腺瘤１例、膈疝２例；颜面部为鼻骨缺失１例、唇腭裂２例；十二指肠狭窄１例、胃泡未显示１例。
２．２．２ 持续性右脐静脉合并畸形胎儿１６例。合并畸形为完全性心内膜垫缺损４例、室间隔缺损２例；后尿道瓣膜１例；全前脑１例、侧脑室扩张２例；成骨发育不全１例、足内翻２例（图７）、桡骨发育不全１例、重叠指１例；隔离肺２例、膈疝１例；胃泡未显示３例。
表２ 单脐动脉、持续性右脐静脉胎儿合并畸形产前超声检查结果
畸形部位
单脐动脉
例数超声检查
持续性右脐静脉
例数超声检查
心脏１６３例完全性心内膜垫缺损
２例左心发育不良、７例室间隔缺损
１例右室双出口、１例共干畸形
１例主动脉狭窄、１例心包积液
６
４例完全性心内膜垫缺损，
２例室间隔缺损
神经系统１１１例全前脑、１例无脑儿
１例露脑畸形、５例侧脑室扩张
１例小脑发育不良、１例颈部水囊瘤
１例脊柱裂
３
１例全前脑
２例侧脑室扩张
泌尿生殖１１２例多囊肾、１例肾积水
２例肾缺如、１例输尿管囊肿
２例尿道下裂、２例异位肾
１例巨膀胱
１
１例后尿道瓣膜
骨骼及肢体６２例短肢畸形、１例足内翻
１例多指、１例握拳姿势异常
１例脊柱排列异常
５
１例成骨发育不全
２例足内翻、１例重叠指
１例桡骨发育不全
胸部４１例隔离肺、１例肺囊腺瘤
２例膈疝
３２例隔离肺、１例膈疝
颜面部３１例鼻骨缺失、２例唇腭裂
消化系统２１例十二指肠狭窄、１例胃泡未显示３３
例胃泡未显示
图３ 肾多囊性发育不良，左肾内见多个大小不等的囊肿注：ＳＰ为脊柱；ＲＫ为右肾；ＬＫ
为左肾图４ 合并有无叶全前脑畸形，单一脑室，脑中线消失
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图５ 露脑畸形，颅骨完全缺失，脑组织直接暴露于羊水中
图６ 脊柱侧弯，
成角排列
图７ 双侧足内翻
３ 讨 论
３．１ 单脐动脉、持续性右脐静脉胎儿合并畸形的病因 脐带是连接胎儿与胎盘、承担胎儿与母体间血
气和营养交换的重要器官，
正常脐带内含有２条脐动脉和１条脐静脉，胎儿通过脐带从母体获得丰富营养物质以维持生长。单脐动脉是脐带异常中最常见的一种，目前公认的机制有２种：一是脐动脉先天性发育不良，
即胚胎发育时就只有１条脐动脉；二是在胚胎发育过程中可能由于血栓等原因导致其中
ｌ条脐动脉萎缩、
闭锁［３］
。由于单脐动脉扰乱了早期胚胎的下半部血液供应，可导致胎儿心血管畸形、中枢神经系统缺陷、
胃肠道、骨骼肌肉系统、泌尿生殖系统及下肢发育畸形，
也可影响脐以下腹壁的形成而导致内脏膨出等［４］
，有文献报道单脐动脉伴胎儿其他部位畸形的发生率高达３３％［５］
，
本研究中检出率为２９．４％（４８／１６３
），与文献报道基本相符。胎儿期脐静脉有左右２条，起于胎盘经脐带入胚体。随着胚体的发育，整个右脐静脉和左脐静脉的近心段逐渐萎缩消失，左脐静脉的远心段保留并增粗，
入肝与门静脉左支相连形成正常的脐静脉。持续性右脐静脉的发病机制不明，许多学者认为是在孕早期受致畸因素如药物、
放射线等影响，导致左脐静脉阻塞萎缩而保留右脐静脉所致。持续性右脐静脉过去多被认为是一种单纯血管生理性异常，
与胎儿畸形的关系目前文献报道较少，俞铮等［６］
２００９
年报道为２２．５％。本检查结果显示，持续性右脐静脉合并胎儿畸形的检出率为２５％（１６／６４），高度提示发现持续性右脐静脉胎儿，需全面检查是否合并其他畸形。
３．２ 合并其他结构的异常 本研究中单脐动脉、持续性右脐静脉胎儿合并畸形的检出率高，且种类繁多，单脐动脉胎儿合并畸形以心脏、神经系统异常、泌尿系统为主；持续性右脐静脉胎儿合并畸形以心脏、骨骼及肢体异常为主。这可能与单脐动脉、持续性右脐静脉所致的血流动力学异常影响胎儿期各系统生长发育障碍有关。畸形部位主要集中在相应中胚层发育期的器官，
可能与发出脐带动脉的背主动脉腹侧支与泌尿系结构、胸腹部皮肤及四肢、骨骼等
均为中胚层演化而来有关［７］。畸形种类以单发为
主，均大于５０％。产前超声检查单脐动脉与持续性右脐静脉胎儿２２６例，仅１例胎儿同时存在单脐动脉与持续性右脐静脉，发生率为０．４４％（１／２２６）
，说All Rights Reserved.
明两者无明显相关性。单脐动脉与持续性右脐静脉共存的１例胎儿共合并有３种畸形，由于病例较少，不能说明两者同时存在与合并胎儿畸形之间的关系，其相关性有待于进一步研究。
总之，单脐动脉和持续性右脐静脉胎儿伴发畸形明显多于脐血管正常的胎儿，彩多普勒超声可直观显示双脐动脉及脐静脉的起始部位，结构及走行方向等，是一种简便、易行、无创、准确的检查技术，
在诊断单脐动脉及持续性右脐静脉上具有不可替代的价值。产前及时检出单脐动脉、
持续性右脐静脉是提示胎儿可能伴发其他结构畸形的重要线索，需仔细检查胎儿其他器官，重点是心血管系统、泌尿系统、神经系统、骨骼系统以及消化系统，动态观察胎儿在宫内发育情况，
追踪胎儿有无合并其他畸形，
对提高新生儿出生质量、降低出生缺陷率具有重要临床意义。
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ｗ．杜德克．胚胎学［Ｍ］．史小林，梁元晶，主译．北京：中信出版社，２００４：２２４ ２６９．
编辑：孟梦
（收稿日期：２０１２ １０ １４
）读者·作者·编者
《中国产前诊断杂志（电子版）》２０１３年选题计划
１．双胎妊娠相关疾病的临床诊治；２．产前诊断实验技术；３．选择性减胎；４．产前超声与磁共振檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲檲殘
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