《尤文肉瘤肿瘤家族（ESFT）临床循证诊疗指南》要点 1 方法学
证据推荐等级方法采用GRADE方法，详见表1。
2 尤文肉瘤肿瘤家族概述
尤文肉瘤肿瘤家族（ESFT）是一组小圆细胞肿瘤的统称，包括尤文肉瘤、原始神经外胚层瘤（PNET）、骨PNET和骨外软组织尤文肉瘤。尤文肉瘤以22q12染体上EWS基因（EWSR1）与ETS基因家族的几种基因（FLI1、ERG、ETV1、ETV4、FEV）融合为特征。EWS与11号染体上的FLI1融合，以及相应的t(11；22)(q24；q12)染体易位导致的EWS-FLI1融合基因转录，出现在约85%的尤文肉瘤患者中。 太阳能风扇帽
2.1 预后因素
英姿带预后较好的重要因素包括:原发肿瘤位于肢体、肿瘤体积＜100ml、发病时LDH水平正常。与其 他部位的ESFT相比，脊柱及骶骨ESFT预后更差。
防漏杯盖发病时即有转移是ESFT最显著的不良预后因素，与其他骨起源肉瘤相同，转移最常见于肺、骨和骨髓。
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2.2 检查
怀疑ESFT的患者，在活检前应进行全面的肿瘤分期。应包括胸部CT，原发病变部位MRI、CT、PET扫描和（或）骨扫描以及骨髓活检，同时建议行脊柱及骨盆MRI除外骨髓侵犯。 3 诊疗规程
3.1 诊断
所有怀疑ESFT的患者都应进行详细的病史采集及体格检查，首先对原发肿瘤部位行MRI和CT检查。为评估疾病的分期，还需行胸部CT、PET扫描和（或）骨扫描检查以便早期发现经血行转移至肺或骨的病灶。ESFT还容易出现骨髓浸润，所以还需行骨髓活检、脊柱及盆腔的MRI的筛查。由于ESFT有显著的遗传易感性（90%尤文氏瘤家族肿瘤拥有4种特定染体易位），因此强烈建议患者行细胞遗传学和（或）分子生物学检测（可能因此需要
再次活检）。另外，除常规血液学检查外，ESFT患者还需监测LDH 的变化。患者在接受放化疗前建议至生殖医学科进行相关咨询。（1B级）汽车除霜器
3.2
由于ESFT多为化疗高度敏感的肿瘤，因此建议在局部之前至少进行12周的化疗（1A级）。并在化疗后对肿瘤进行再次分期。对初诊无转移的局灶病变患者，再次分期评估包括胸部及原发部位影像检查，可考虑行PET扫描或骨扫描检查。而对转移性ESFT患者，除行上述检查外，还需对初次检查过程中所有异常结果做再次检查评估。若肿瘤对化疗有反应（病情稳定或改善），则对可切除的局部病灶进行广泛切除，对不可切除的病灶行根治性放疗或继续化疗（根据的反应，对转移性疾病可考虑延长初始化疗时间）。
手术切除后需对手术切缘进行病理学评估，对切缘阳性的病例，术后继续化疗后放疗，或放疗后化疗。化疗时长28～49周，具体化疗周期数取决于化疗方案及剂量的使用，此后进行定期随访。对切缘阴性的病例，术后继续辅助化疗，此后进行定期随访。（1A级）
对初始化疗后再评估肿瘤进展的病例，则考虑先对原发病灶行放疗和（或）手术，以达到局部控制或姑息的目的。此后继续化疗或行最佳的支持。
校园一卡通设备3.3 随访与监测
患者结束后，需每3个月进行原发部位的体格检查、影像学检查以及胸部CT检查，并同时进行血常规以及其他实验室检查，可考虑应用PET扫描或骨扫描进行监测。24个月后体格检查、胸部CT和局部影像检查的间隔可延长至6个月。5年后延长至每年 1次。在随访过程中发现早期或晚期复发的病例，需再次接受化疗（对晚期复发的病例，可考虑应用前期有效的方案再）和（或）放疗。（1B级）
4 方法说明
4.1 局部控制
手术切除及放疗是非转移尤文肉瘤患者最常用的局部控制方法。目前没有比较此两种方法的随机研究。（1B级）
4.2 化疗（1A级）
美国和欧洲的单中心及多中心合作临床研究表明，包含异环磷酰胺和（或）环磷酰胺、依
托泊苷、多柔比星和（或）放线菌素D、长春新碱的多药联合化疗对非转移性尤文肉瘤有效。术前的新辅助化疗可缩减肿瘤体积，增加完整切除并获得镜下阴性边缘的几率。外科切除术后辅助化疗可提高大部分患者的RFS和OS。
4.3 大剂量化疗后行干细胞移植（2B级）
大剂量化疗后行干细胞移植（HDT/SCT）在非转移性及转移性ESFT患者中均有评估。HDT/SCT在未转移性患者中可提高生存率。但是针对转移性患者的研究得出相反结论。
4.4 方法小结
所有尤文肉瘤患者均采取以下方案： 初始诱导化疗后接受局部控制[手术和（或）放疗]和辅助。 初始包括多药化疗以及粒细胞集落刺激因子支持，至少12周。已有转移灶的患者根据化疗反应可以适当延长初始诱导化疗周期。VAC/IE（长春新碱、阿霉素和环磷酰胺与异环磷酰胺和依托泊苷交替）是局部尤文肉瘤的首选方案，而VAC（长春新碱、阿霉素和环磷酰胺）是有转移灶患者的首选方案。
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