即单器官受累与多系统受累[1]。其中单器
官受累主要为肺、骨、皮肤等，该类型
统受累类型多见于儿童体，预后较
差。因此需要明确患病类型，才能够
予以良好的，以便提升预后质
量，保持健康的机体功能[2]。本文将通
过回顾1例进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的基本资料，在 明确该疾病特点基础上对患者予以良好的。病历资料患者，男，27岁。因右头面部疼痛于2个月入
耳光室院就诊，经门诊检查可知，患者颌面部不对称，右颌面部稍肿胀，肤正常，右侧下颌体部稍压痛，口内见牙列完整，咬合关系较好，右下颌前庭沟及牙龈黏膜未出现红肿与无瘘管现象。进一步CT 扫描显示，下颌骨多灶性骨质破坏，累及颏部、双侧下颌体部及双侧下颌升支部，多个牙根受侵犯(图1)。通过对家属及患者的询问可知，4年前患者因左面部疼痛就诊，经CT 扫描显示左下颌骨体部单灶性骨质破坏，行颌骨病灶刮除术。术后经病检结果显示为朗格汗斯细胞组织细胞增生症，随即转肿瘤科进一步化疗，出院后自觉颌面部无疼痛不适。就诊前2个月患者无明显诱因出现右头面部疼痛不适，2个月后到我科再次就诊，进行X 线扫描显示，下颌骨多灶性骨质破坏，结合病史，考虑下颌骨朗格汗斯细胞组织细胞增生症(图2)，对病灶部位进行病理活检，结果显示为单核样细胞增生，伴嗜酸性粒细胞浸润，免疫组织化学示：CD1a+，S-100+，CD68+，LCA 散在细胞+，CD34-，MPO-，CD3-，CD20-，ki-67约10%+。“下颌部”符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症及淋巴结，免疫组织化学示：CD1a+，S-100+，生发中心CD10+，Bc1-6+，Bc1-2-，滤泡间区CD3+，CD5+，ki-67约10%+，MuM-1散在+，CyclinD1-，CD21FDC 网存在，CD20滤泡+。事后将检查结果告知患者，医生建议将下颌骨切除，同期行植骨重建，术后到肿瘤科放化疗。但患者因考虑创伤大，拒绝切除下颌骨，强烈要求行颌骨病灶刮治术。在进行手术前，临床医生在晚上进行术前常规检查，以便排除手术禁忌。在征得患者同意情况下，结合临床症状，在局麻下行右下颌骨病灶清除术及右颌下淋巴组织切除术。术后病检回示：“右下颌骨及颌下淋巴结”符合朗格汗斯细胞组织细胞增生症，待我科病情平稳后转肿瘤科进一步放化疗。讨论
朗格汗斯细胞组织细胞增生症又被
称之为朗格细胞病，在临床中较为罕
见，临床中主要将该疾病分为3类，即
骨嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病与勒-雪病。其中嗜酸性肉芽肿多见于儿童与青少年体，并且以男性多见，该类型可独立发病，也可为多发病类型，其中单骨性损害最为常见的受侵犯部位即为颅骨、下颌骨与肋骨等[3]。口腔病变常累及颌骨与牙龈，以下颌最为多见，患者就诊的原因多为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛与牙松动。病变主要由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞与其他炎症细胞组成。朗格汗斯细胞多呈灶状、片状聚集，胞质丰富，弱嗜酸性，细胞核呈圆形、椭圆形或不规则的分叶状，具有特征性的核沟和凹陷。电镜下朗格汗斯细胞胞质内可见特征性的朗格汗斯颗粒，即Birbeck 颗粒[4]。目前国际组织已将朗格汗斯细胞组织细胞增生症定性为组织细胞克隆性的恶性增殖，临床中对于发病机制与原因进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例临床回顾DD LM0558
邱陵
558000贵州省黔南州人民医院口腔科，贵州都匀
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2019.26.029
摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种常见于儿童体的临床疾病，多发生于1～3岁，在成人体中的发病
率较低，主要是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润与肉芽肿形成，伴有数量不等的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细
胞、浆细胞及多核巨细胞浸润，导致组织破坏，导致器官功能障碍为特征的一组肿瘤性疾病，对患者将会产生严重的
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不良影响。由于此种疾病较为罕见，并且临床中具有诸多不同的表现，缺少特异性，因而极易发生漏诊与误诊。本文
将回顾1例进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的基本资料，以明确该疾病的相关内容。
关键词
进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症；肿瘤；临床
图1CT 扫描结果图2X 线扫描结果
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(下转第45页)
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响下，慢性脑供血不足患者会逐渐发展为认知功能障碍，危害患者健康和生命安全[3-4]。在方面，丁苯酞是一种合成的外消旋体，可以改善脑血管流动并可以抑制血小板的积聚，减少了脑血栓形成，增加缺血区毛细血管数量，增加缺血区脑灌注，提高线粒体膜电位，恢复线粒体膜电位，改善能量代谢；丁苯酞还通过增加超氧化物歧化酶和线粒
体谷胱甘肽过氧化物酶活性，发挥抗自由基作用，减少细胞凋亡，改善脑缺血，保护神经功能[5-6]。本研究结果显示，丁苯酞辅助组疗效、住院时间、hs-CRP 水平、血液动力学指标相比较常规药物组更好，差异有统计学意义(P ＜0.05)。综上所述，常规药物+丁苯酞慢
性脑供血不足效果确切，可降低hs-CRP
水平和改善血液动力学指标，缩短住院
时间，无明显不良反应，安全性高。参考文献[1]舒孔亮.长春西汀慢性脑供血不足的临床效果及安全性分析[J].按摩与康复医学,2019,10(7):35-36.[2]王明远，包国庆.舒血宁注射液联合养血清脑颗粒慢性脑供血不足的临床分析
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局部手术切除或局部放射予以有效清除[6]。对于病情较重、进展快的难治性朗格汗斯细胞组织细胞增生症，使用化疗药物联合微小的造血干细胞移植等方式能够获得良好的效果。本例患者经再次X 线扫描后显示为下颌骨多灶性骨质破坏，但若单纯依靠影像学的检测结果，则较易与造釉细胞瘤、孤立性骨髓瘤、Ewing 肉瘤等疾病发生混淆，从而延误。造釉细胞瘤是一种常见的牙源性肿瘤类型，属临界瘤，有局部浸润生长的特点；孤立性骨髓瘤是一种单发浆细胞瘤，多发于中轴骨，对骨髓形成较大的不良损伤，该肿瘤疾病在临床中较为少见，但经活检联合免疫组织化学检测后，可与朗格汗斯细胞组织细胞增生症进行鉴别；Ewing 肉瘤可见于任何骨骼，在X 线下可表现出诸多特点，对于进行免疫组织化学检测后可与朗格汗斯细胞组织细胞增生症进行鉴别。本研究中，该病例体现了朗格汗斯细胞组织细胞增生症进展性生长的过程，从4年前左下颌骨单灶性病变逐渐侵犯整个下颌骨，并累及颌下淋巴结，说明侵袭性较强。从效果来看，患者自觉手术及放化疗效果不错，故再次要求手术。其实该患者为单骨损害，若患者同意可以切除下颌骨，采用血管化腓骨肌皮瓣重建，术后再放化疗，这样效果会更好。由于在生物学行为上呈浸润性、进展性生长，并向全身播散，因此一般认为系网状造血系统恶性疾病。综上所述，朗格汗斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见，为与其他疾病进行有效的鉴别诊断，临床医生需要提升医学知识，获得更加准确的检测结果，从而为患者予以良好的。参考文献[1]张奉齐，王季石，吴莉.朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习[J].现代医药卫生,2017,33(1):153-154.[2]马婷，王丽娜，李卓，等.下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习[J].临床血液学杂志,2016,29(6):918-920.[3]马斌，尹建军.下颌骨朗格汉斯细胞组
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超声波除垢
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