什么是CMTX型？X型腓骨肌萎缩症（CMTX）是CMT的一种亚型，在X染体上有遗传缺陷，影响周围神经细胞的神经纤维周围的髓鞘，连接大脑和脊髓与肌肉和感觉器官。CMTX是第二种最常见的CMT类型，影响了所有案例的约10-16％。症状CMTX的症状与CMT1和CMT2相似，包括肌肉无力和萎缩以及主要在脚，小腿，手和前臂中的感觉（触痛，疼痛或热）减少。症状通常出现在儿童期或青春期，进展缓慢。有些患者可

MBP不同cDNA序列真核表达载体的构建及鉴定威廉三世　目的　以pEGFP-N1质粒载体为介导，构建针对髓鞘碱性蛋白（MBP）不同isoform　cDNA的表达载体。　方法　将三段不同MBP　cDNA序列克隆入pEGFP-N1质粒，转化DH5α感受态细胞，酶切鉴定及测序。　结果　测序结果显示插入的三段目的片段的序列与理论序列一致。　结论　笔者成功构建了pEGFP-N1-MBP21.5，　pEGFP

组织学与病理学：神经组织7：神经组织对损伤的反应七 神经组织对损伤的反应神经元受损时，胞体和突起会出现一系列反应：切断轴突后，远侧端全段发生溃变；损伤轴突的近侧段以及胞体发生逆行性变化，甚至在某些神经元通路如视觉通路等内，与受伤神经元有突触联系的神经元可发生萎缩或溃变（跨神经元溃变）。若神经元受损严重，整个神经元死亡；如损伤较轻，则神经元可恢复，再生新的轴突。神经元损伤时，胶质细胞发生反应性增生，

脑白质病变(Leukoencephalopathy)影像学诊断多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为两类：DDD影像园XCTMR  &nb

MOG抗体病诊治进展背景▪既往研究证实MOG抗体与MS、NMOSD以及ADEM等相关▪MOG 抗体病是一组独立疾病，其在免疫病理上不同于经典多发性硬化( MS )和AQP4- IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病( NMOSD    ) 脱髓鞘病分类概念髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体介导的的特发

⼲货！磁共振弥散张量成像（DTI）究竟有怎样的神奇功效？随着社会与经济的发展，医疗技术不断得到进步。尤其是近些年来，脑⽴体定向技术不断的完善，使得许多病患得以摆脱困扰。其中，DTI技术占有⼀定的作⽤。什么是DTI?DTI英⽂全称为diffusion tensor imagingDTI即磁共振弥散张量成像，可实现活体观察组织结构的完整性和连通性，利于对各种疾病的引起的⽩质纤维束的损害程度及范围的判断

婴幼儿脑白质髓鞘化进程的MRI表现脑白质的髓鞘化始于胚胎的第6个月，大约在出生后2岁内基本完成。其生成时间因解剖部位不同而不同。对足月出生且无神经系统疾病的小儿进行反转恢复(IR)序列及快速自选回波(TSE)序列扫描，可以知道T1WI和T2WI不同解剖部位的髓鞘化时间，分析不同月龄小儿脑髓鞘化在解剖部位及时间上的MRI表现，从而判断其脑髓鞘化进程是否正常。脑白质髓鞘化后在T1WI呈高信号、在T2W

第一章 儿童少年生长发育A1型题1．生长轨迹现象主要受哪种因素的影响A  遗传因素B  内分泌系统C  营养D  地理与气候E  疾病2．个体生长关键期的正确描述是A  在该时期细胞的生长方式是以增生增大为主B  在该时期细胞生长主要表现为分化C  若在此时期受到干扰，会造成器官或组织永久性的缺陷或功能障碍D 

再次认识“终末带”，别再误会是髓鞘化延迟哦终末带（terminalzones）：T2WI几乎所有婴幼儿均表现为侧脑室体部旁白质持续高信号，以侧脑室三角区背侧和上方为著。多数呈均匀高信号，部分可为斑片状高信号。T2WI高信号的主要原因是顶叶后下部和颞叶后部皮质相关的纤维束髓鞘化延迟。侧脑室三角区周围宽大的血管周围间隙也是高信号的原因之一。该区域为“终末带”，高信号可持续到10岁，甚至20岁，少数人达

一、正常脑发育及CT、MR 表现脑发育可分为6个阶段，是一个连续而又相互重叠的过程。前一阶段发育障碍，常影响其后的发育过程，导致各种畸形，部分则为妊娠后期宫内意外的结果。战争论文值得注意的是，发育中的胎脑在某一时间所发生的损伤常引起多种结构的异常。因此，了解正常发育对认识各种先天畸形具有重要意义。科洛奇尼1，背侧诱导期 孕3~4周，神经系统开始发育，外胚层细胞增生，在脊索中胚层之诱导下，中线部

单纯固定液甲醛：能固定类脂和脂类，但必须冷冻切。也可固定高尔基体、线粒。是糖的保护剂。体除去甲醛素的方法：Verocay法，乙醇配氨水；Schride法。重铬酸钾Zenker，Helly，Maximov，Regaud。：易燃易爆，强酸，糖类；可以软化皮肤，易于切片。不宜用火棉胶包埋。70%乙醇中加浓氨水去除固定产生的黄。三氯醋酸：SUSa液的主要成分，使蛋白沉淀，良好的脱钙剂。：针状

髓鞘概述髓磷脂是由称为少突胶质细胞的神经胶质细胞在中枢神经系统（CNS）中形成的富含脂质的（脂肪）物质，并且在施万细胞的周围神经系统（PNS）中形成。髓磷脂隔离神经细胞轴突以增加信息（编码为电信号）从⼀个神经细胞体传播到另⼀个神经细胞体（如在CNS中）或者例如从神经细胞体到肌⾁的速度（如PNS）。有髓鞘的轴突可以⽐作电线（轴突），周围有绝缘材料（髓鞘）。然⽽，与电线上的塑料覆盖物不同，髓鞘在轴突的

变态反应性脑脊髓炎（AE）⼩⿏模型的建模⽅法直缝焊模式动物品系：SPF级C57BL/6 ⼩⿏，健康，雄性，4~6W，体重为18g~20g。标本盒实验分组：实验分六组：正常对照组、模型组、阳组、受试药组三个剂量组。实验周期：4-6 weeks风机盘管电机建模⽅法：多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，具有复发、迁延、致残率⾼等特点。由于MS 标本

少突胶质细胞成熟障碍致新生儿脑白质损伤的相关信号通路研究进展王成举ꎬ胡斌ꎬ张雨平(陆军军医大学第二附属医院ꎬ重庆４０００３７)㊀㊀摘要：新生儿脑白质损伤(ＷＭＩ)是一种复杂和多因素的脑损伤ꎬ以少突胶质细胞发育过程中断和(或)死亡致髓鞘减少或髓鞘形成障碍为主要发病机制ꎬ涉及多种信号通路和表观遗传因子ꎮ目前研究较多的信号通路包括丝裂原活化蛋白激酶(ＭＡＰＫ)通路㊁血小板生长因子(ＰＤＧＦ)通路㊁Ｎｏｔ

标准和规范来了！关于中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测中枢神经系统（CNS）自身免疫性疾病的早期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范，迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践，故本文针对《中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022》（以下简称“共识”）进行分享。自身