补体C1q(complement C1q)在临床研究中的最新进展

Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｉ　ａｂ　Ｄｉａｇｎ，Ｍａｙ，２０１８，Ｖｏｌ　２２，Ｎｏ．５　文章编号：１００７—４２８７（２０１８）０５—０９２０—０３　Ｃｌ　ｑ）在临床　补体　Ｃｌ　ｑ（ｃｏｍｐｌｅｍｅｎｔ　研究中的最新进展　于　歌，谢风　（吉林大学中日联谊医院，吉林长春１３００３３）　补体由３０余种膜结合型蛋白质、可溶性蛋白质　和补体受体组成，是一组经过活化反应后可具有酶　样活性的蛋白质，其存在于健康人和动物血清与组　织液。补体可通过补体经典途径、补体替代途径、以　及ＭＢＩ　途径被激活，得到具有酶样活性的蛋白质　物质，这一整套系统是天然免疫系统的重要的组成　部分，最终以攻膜复合物的形式介导溶细胞效应，在　特异性免疫和固有免疫中起到了主要的连接作用。　补体Ｃ１是由６个亚单位组成的多聚体分子复合　物，Ｃｌｑ是其中的一个亚基。补体Ｃ１ｑ在系统性红　斑狼疮、免疫性肾病、类风湿性关节炎等疾病中都有　较好的检测意义。首先，补体系统可保证循环免疫　复合物在人体内随血液的运输以及其清除过程；其　次，补体系统成分的缺失，或相关组成部分的功能异　常，又会引起组织的损伤。所以通常我们以“双刃　剑”形容补体系统在自身免疫性疾病的正常与病理　损伤机制中的相关作用。本文就现阶段补体Ｃ１ｑ　的研究进展做以综述。　１概念与结构　补体由３０余种膜结合型蛋白质、可溶性蛋白质　和补体受体组成，是一组经过活化反应后可具有酶　样活性的蛋白质，其存在于健康人和动物血清与组　织液。补体可通过补体经典途径、补体替代途径、以　及ＭＢＩ　途径被激活『１］，得到具有酶样活性的蛋白　质物质，这一整套系统是天然免疫系统的重要的组　成部分，最终以攻膜复合物的形式介导溶细胞效应，　在特异性免疫和固有免疫中起到了主要的连接作　用　Ｊ。补体Ｃ１是由６个亚单位组成的多聚体分子　复合物，Ｃｌｑ是其中的一个亚基，为各种补体分子中　分子量最大（４１０　ｋＤａ）的７球蛋白口］，相对分子质量　为３９０００ｌ３］，Ｃｌｑ分子以钙离子依赖方式与２个　Ｃｌｒ、２个Ｃｌｓ结合形成ｃ１大分子蛋白复合体　］。　ｃ１ｑ与抗原一抗体复合物相结合导致其构象改变，在　＊通讯作者　级联激活反应作用下形成攻膜复合物，最终启动补　体经典途径。ｃ１ｑ在其中充当起始分子的作用。　２发病机制　补体可介导免疫溶菌、溶血作用，不仅是机体正　常防御外来侵害的第一道防护机制，在维持自稳和　免疫耐受中起作用，并且可以及时清除凋亡细胞。　患者体内游离的抗原成分与其自身抗体相结合形成　的循环免疫复合物，并随血液运输最终沉积在血管　基底膜上　］，激活补体后在局部发挥其生理作用，　但是当补体功能发生改变时，致使无法按时清除凋　亡细胞和沉积在血管基底膜上的免疫复合物时，可　导致自身免疫性疾病。机体内存在多种Ｃｌｑ受体　（Ｃ１ｑＲ），Ｐｅｅｒｓｃｈｋｅ和Ｇｈｅｂｒｅｈｉｗｅｔｌ６　发表观点称　在机体感染以及发生炎性反应时ｇＣ１ｑＲ发挥着不　可或缺的作用，但是这方面尚有待进一步研究加以　说明。　３　补体Ｃｌｑ以及肿瘤坏死因子相关蛋白　２００４年，Ｗｏｎｇ等发现一个脂肪因子超家族一　补体Ｃ１ｑ肿瘤坏死因子相关蛋白（ｃｏｍｐｌｅｍｅｎｔ　Ｃｌｑ　／ｔｕｍｏｒ　ｎｅｃｒｏｓｉｓ　ｆａｃｔｏｒ～ｒｅｌａｔｅｄ　ｐｒｏｔｅｉｎ，ＣＴＲＰ）　，　目前已发现１５个家族成员（ＣＴＲＰ１　１５）［７］。　ＣＴＲＰｓ参与调控糖脂代谢、炎症等诸多生理和病理　生理过程。ＣＴＲＰ家族虽然结构相似，但是其生理　功能不同　］，其相应的靶器官也不尽相同。而且　ＣＴＲＰ家族在肿瘤中也有一定的作用。ＣＴＲＰ家族　物质有着广泛的生理作用，截至目前为止，国内外关　于此范围的研究还很狭窄，在未来还应该继续深入　了解ＣＴＲＰ家族的每一个成员在不同位置、作用于　不同靶器官、所发挥的不同生理功能　］，这将大大　提高现阶段人类对于自身免疫性疾病的了解，将在　诊断与上也带来很大的进步。　４　Ｃｌｑ与Ｃ反应蛋白的相关性　Ｃ反应蛋白是机体受到感染或组织损伤时，血　浆中一些含量急剧上升的蛋白质物质（急性蛋　白）　，可以增强吞噬细胞的相关功能，及时清除侵